Klachten van neurologische verschijnselen aan het hoofd en hals, en ook enkele zintuigen (olfactie, visus, gehoor, smaak) kunnen hun oorsprong vinden in de hersenstam of hersenzenuwen. In deze e-learning kun je oefenen met enkele klinische casus.
Ilse van Straaten
Casus 1
Anamnese
Nu zelf oefenen.
Meneer Maandag van 36 jaar komt op het spreekuur van de huisarts waar je coschappen loopt. Aan jou de taak dit consult tot een goed einde te brengen.
Hij zegt dat hij sinds 2 dagen zijn linkeroog niet goed kan sluiten en de spieren van de linkerkant van zijn gelaat niet goed kan aanspannen. Dit is vrij plotseling ontstaan en in de loop van de dagen verergerd. Daarnaast heeft hij ook last van lichte pijn rond het linkeroor.
Tijdens de anamnese zie je in rust dat het linkeroog niet helemaal sluit bij het knipperen, dat bij praten de mondhoek aan de linker kant niet goed meebeweegt. Ook is de nasolabiaalplooi aan de linkerkant wat verstreken.
Onderzoek
Meneer Maandag heeft een blanco voorgeschiedenis, rookt niet, gebruikt geen drugs, heeft een vaste relatie (dit vraag je specifiek voor de inschatting van de kans op HIV of lues als oorzaak voor de hersenzenuwuitval). Er was geen trauma voorafgaand aan de uitval, maar wel een paar dagen flinke koorts zonder dat hij daarbij verkouden was of andere verschijnselen had.
Meneer Maandag is boswachter, en daarom controleert hij zich vaak op teken. Af en toe verwijdert hij er wel één maar die heeft daar dan maar maximaal een dag gezeten denkt hij en hij heeft nooit huidafwijkingen bemerkt op de plek van de beten.
Hij heeft inderdaad wat last van luide geluiden en proeft minder met de linkerzijde van zijn tong.
Bij algemeen lichamelijk onderzoek zijn er geen afwijkingen of zwellingen te zien aan de huid van de oren, nek, parotisgebied en in de mond. Er is geen erytheem te zien, de temperatuur is 37.7 graden Celsius.
Omdat je wil oefenen met het neurologisch onderzoek besluit je dit uitgebreid te doen met consent van meneer Maandag. Er zijn de volgende bevindingen:
HCF: intact
HZ: parese van de gelaatsmusculatuur links, te zien bij aanspannen op verzoek, alle drie de takken van de n. facialis. Corneareflex links verminderd. Proef van Weber lateraliseert niet, proef van Rinne: symmetrisch normaal. Verder geen afwijkingen.
Coördinatie: normale top-neus- en knie-hak-proef. De koorddansersgang is ongestoord.
Sens: intact, Romberg negatief.
Vervolg
Vanwege de koorts en zijn risicoberoep met de tekenbeten in de voorgeschiedenis wordt meneer Maandag verwezen naar de polikliniek Neurologie voor nadere analyse van mogelijke neuroborreliose. Daar zit weer een andere coassistent, die jou vraagt om advies.
Bij de anamnese komt de eerder genoemde informatie boven tafel, en verder heeft meneer Maandag het idee dat ook rechts de spieren bij praten en eten iets minder krachtig zijn dan voorheen (alhoewel lang zo erg niet als aan de linkerkant).
Bij neurologisch onderzoek is er dezelfde perifere facialisparese links, de zwakte rechts is moeilijk te beoordelen bij gebrek aan referentie. Het oog kan wel gesloten worden en de mond wel opgetrokken, maar dit is volgens patiënt minder krachtig dan normaal.
Aanvullend onderzoek
Vervolg 2
De antistoftiters (IgG en IgM) zijn dus niet altijd verhoogd in het bloed als de symptomen minder dan 8 weken bestaan. Er is dus 20% kans dat de test vals negatief is.
Bij meneer Maandag waren de IgG titers verhoogd.
Het bewijs voor neuroborreliose is intrathecale antistofproductie tegen Borreliaburgdorferi.
Vervolg 3
Met intrathecaal wordt in het algemeen bedoeld: binnen de hersenvliezen. Hierdoor is de productie van antistoffen binnen de dura mater en zijn ze ook in de CSF aantoonbaar. Als er alleen extrathecale productie van antistoffen is, zijn deze antistoffen niet of nauwelijks in de CSF te vinden vanwege de bloed-hersenbarrière. Dit onderscheid kan dus gebruikt worden om ziekte-activiteit in de hersenen aan te tonen.
Bij meneer Maandag was er ook een verhoogde IgG titer in de CSF aantoonbaar. Hiermee werd de diagnose 'gedissemineerde lymeziekte' gesteld.
Wat als .....
De facialisparesen bij meneer Maandag herstelden in de loop van de weken nagenoeg geheel.
Maar bij de volgende vragen is er sprake van een andere situatie:
Stel dat er sprake is van een perifere facialiseparese (bijvoorbeeld links, zoals eerder beschreven bij meneer Maandag), maar dan zonder koorts en bij iemand met een kantoorbaan en zonder tekenbeten.
Voor het graderen van de ernst van IPAF wordt vaak de House-Brackmann schaal gebruikt. House en Brackmann beschreven deze schaal in een artikel uit 1985. Bij deze schaal wordt gescoord hoeveel de wenkbrauw omhoog kan worden bewogen (1 punt voor elke 0,25 cm tot een maximum van 1 cm) en hoeveel de mondhoek naar lateraal kan worden bewogen (ook weer 1 punt voor elke 0,25 cm tot een maximum van 1 cm). De punten worden bij elkaar opgeteld. Er kunnen dus maximaal 8 punten worden gescoord (bij maximale beweging in wenkbrauw en mondhoek) en mimimaal 0 punten (geen enkele beweging in bij wenkbrauw en mondhoek).
Vervolgens worden deze punten omgezet in een schaal van 1 t/m 6 waarbij:
Dat opmeten is in de dagelijkse praktijk niet heel makkelijk of nauwkeurig. Daarom zijn er meerdere omschrijvingen van de klinische verschijnselen bij de zes stadia. Bijvoorbeeld:
Bron: Ned Tijdschr Geneeskd. 2001;145:873-7.
Wat de oorzaak ook is, bij onvolledige sluiting van het oog is het nodig om hier ook aandacht aan te besteden in de therapie zoals lubricatie en/of bescherming tegen uitdrogen d.m.v. een horlogeglasverband. Als de oogsluiting na therapie nog steeds niet voldoende is hersteld, is het soms nodig om iemand te verwijzen naar een oogarts voor aanvullende therapie.
Casus 2
Meneer van Zon van 50 jaar komt op het spoedspreekuur bij de neuroloog via de huisarts en zegt dat hij sinds gisteren last heeft van een afhangend ooglid van het linkeroog. Dit maakt hem onrustig. Bij doorvragen kom je erachter dat hij 2 weken geleden griep heeft gehad. Hij werkt in de metaalbouw.
Bij lichamelijk onderzoek zie je een geringe ptosis van het linker ooglid. Daarnaast is de linker pupil nauwer dan de rechter. De pupilreacties en oogvolgbewegingen zijn normaal. De sensibiliteit van het gezicht is geheel normaal. De corneareflex is intact.
Het syndroom van Horner is niet altijd makkelijk te herkennen want de uitval is subtiel. Zoek daarom bij een gering pupilverschil of lidspleetasymmetrie actief naar de andere componenten van het syndroom.
Lokaliseren
Het herkennen van het syndroom van Horner is dus al redelijk lastig, het lokaliseren van een eventuele laesie in het traject van de zenuwen dit het syndroom veroorzaken is zo mogelijk nog ingewikkelder. Toch gaan we dit hier proberen want lokaliseren is de eerste stap naar een mogelijke oorzaak en behandeling.
Anatomie
Het sympathische zenuwstelsel is opgebouwd uit drie achterelkaar geschakelde neuronen die van de hypothalamus naar het eindorgaan gaan. Voor het gelaat is dat als volgt:
Eerste neuron: van hypothalamus naar myelum ter hoogte van C8 - Th2.
Tweede neuron: van myelum C8-Th2 waar het cellichaam ligt, en het axon uittreedt naar het ganglion cervicale superior. Dit ganglion ligt naast de arteria carotis en vena jugularis ter hoogte van C2 - C3.
Derde neuron: van het ganglion cervicale superior waar het cellichaam ligt naar het eindorgaan, zoals de pupil, de m. tarsalis en de zweetklieren van het gelaat.
In bovenstaande afbeelding is het traject van het eerste neuron in rood te zien.
Van het tweede neuron in blauw,
van het derde in groen.
Afhankelijk van de plaats van een laesie kun je een eerste order (van het eerste neuron), tweede order (tweede neuron) en derde order (derde neuron) uitval vinden.
Verdieping
Dit plaatje geeft weer waar het carotis systeem (oranje) zich bevindt ten opzichte van de sympathische vezels naar het gelaat.
De rode stippellijn van de hypothalamus naar het myelum is zoals eerder gezegd het eerste neuron, de blauwe is het tweede neuron van het myelum door de sympathische grensstreng naar het sympathische ganglion waar het synapteert naar het derde neuron (groen) dat met de perifere zenuwen verder naar de eindorganen loopt.
Je ziet dat ter plaatse van de a. carotis communis de blauwe stippellijn, dus het tweede neuron, loopt. Dat is dus het neuron dat meest waarschijnlijk betrokken is als er iets ter plaatse van het carotissysteem aan de hand is.
Dat is natuurlijk leuk om te weten, maar wat heb je daaraan?
Het syndroom van Horner heeft vele oorzaken, en ook komt het vaak voor dat een oorzaak niet wordt gevonden. Dus waar begin je dan met zoeken?
Een eeste stap zou kunnen zijn dat je behandelbare en potentieel ernstige oorzaken gaat uitsluiten dan wel aantonen.
Een carotisdissectie is een oorzaak die soms behandeld moet worden. Deze wordt vaak vooraf gegaan door nektrauma, dus dat kan nog specifiek uitgevraagd worden bij de anamnese. En verdere beeldvorming met bijvoorbeeld CT angio kan dit verder bevestigen.
Uit de tekstboeken kun je je misschien nog herinneren dat er iets was met oogdruppels bij het syndroom van Horner. Hier volgt een herhaling.
Stap 1: aantonen van het syndroom van Horner.
Omdat de kliniek niet altijd zo duidelijk hoeft te zijn en het soms ook al jaren aanwezig kan zijn zonder dat het de patiënt en zijn omgeving is opgevallen (soms is het achteraf al te zien op jaren oude foto's) is het soms gewenst om zeker te weten dat er een stoornis is in het sympathische zenuwstelsel naar het hoofd en het oog. Want er zijn ook veel mensen met een klinisch niet-significante anisocorie die geen verder onderzoek behoeft.
De sympathicus naar de pupil zorgt voor verwijding van de pupil. De m. dilator pupillae wordt geactiveerd door noradrenaline in de synapsspleet.
Dus stap 1: cocaïnedruppels. Als er geen pupilverwijding optreedt past dit bij het syndroom van Horner.
Nu stap 2: Hydroxyamfetamineoogdruppels.
Tweede verdieping
Dus hydroxyamfetaminedruppels activeren als het ware direct het derde neuron, en dit kan alleen als dit derde neuron intact is.
Door de stapsgewijze aanpak kun je met de oogdruppels achterhalen of er een syndroom van Horner is en of dit komt door een afwijking in het derde neuron.
De druppelmethoden zijn in theorie wel duidelijk, maar in de praktijk wat lastig: je hebt steeds verse druppels nodig, die in de neurologische praktijk niet vaak voorradig (want: nodig) zijn en er is een gerede kans op fout-negatieve tests.
Nu weer terug naar de casus. Meneer van Zon heeft echt het syndroom van Horner.
Voorgeschiedenis: Appendectomie, diabetes mellitus. En hij heeft recent griep gehad.
Beroep: metaalbewerker.
Er was bij meneer van Zon na aanvullend onderzoek (beeldvorming van de thorax) geen verdere diagnostiek gedaan vanwege de kleine kans op het vinden van andere verklaringen en is de werkdiagnose: syndroom van Horner bij diabetes mellitus gesteld (diabetische autonome neuropathie). Nog meer reden voor een goede instelling van de diabetes.
Hier vind je verdieping en meer uitleg over het syndroom van Horner.
Casus 3
Mevrouw Da Silva is 57 jaar en komt via de huisarts op de polikliniek Neurologie waar je coschappen loopt. De reden van verwijzing: pijn in het gelaat. De hulpvragen: hoe kom ik van de pijn af en waar komt dit door?
Je begint het consult uiteraard met de anamnese.
Aard: de pijn is hevig stekend van karakter.
Lokalisatie: uitsluitend ter plaatse van de linker neusvleugel en linker zijde van de neus.
Tijd: Het is zeven maanden geleden begonnen en komt sindsdien in aanvallen van enkele minuten tot een uur plotseling opzetten en langzaam wegebbend.
Intensiteit: de pijn is zeer hevig, 8-9 op een schaal van 10. Ze kan zich dan niet goed concentreren op wat ze op dat moment aan het doen is.
Samenhang: mevrouw Da Silva kan zich niet herinneren dat er iets specifiek vooraf is gegaan aan de pijn. Het is gewoon in één keer gekomen. En elke pijnaanval komt gewoon ineens, dat kan ook 's nachts zijn.
Hevige pijn in aanvallen in een gedeelte van het gelaat..... Je overweegt de diagnose 'trigeminus neuralgie'.
Neurologisch onderzoek
Op je aanvullende vragen komen de volgende antwoorden:
- Er zijn geen duidelijke uitlokkende factoren, ook niet aanraking of koude temperatuur. Ze is niet ziek of verkouden geweest rond de tijd van het ontstaan. Er is geen koorts geweest.
- Er is geen tranenvloed of vocht uit de neus, geen geluiden of oorsuizen, er zijn helemaal geen andere begeleidende verschijnselen, er is alleen pijn.
De voorgeschiedenis is blanco.
Je gaat verder.
Algemeen lichamelijk onderzoek:
Deze mevrouw imponeert niet ziek, heeft een normale pols, bloeddruk en temperatuur.
Neurologisch onderzoek:
HCF: je test deze niet 'formeel', maar je let wel op tijdens het consult. Mevrouw Da Silva is alleen naar het consult gekomen, en kan haar klachten goed verwoorden en de vragen goed beantwoorden. Je leidt daaruit af dat ze een helder bewustzijn heeft, goed georiënteerd in tijd en plaats is, dat haar begrip en spraak intact zijn.
HZ: isocorie, bdz directe en indirecte pupilreactie op licht en bdz een pupilreactie op convergentie. De oogvolgbewegingen en de gezichtsvelden zijn ongestoord, er zijn geen dubbelbeelden. De sensibiliteit en de motoriek van het gelaat zijn helemaal ongestoord, met name het gevoel ter plaatse van de intermitterende pijn is nu normaal. De kracht in de mm. masseter is normaal. De tong wordt recht uitgestoken en is goed mobiel, farynxbogen zijn symmetrisch en mobiel bij aanspannen. Normale kracht van de m. sternocleidomastoïdeus en trapezius bdz.
Mot: Goede kracht en normale tonus, getest aan 1 distale en 1 proximale spier per extremiteit.
Sens: pijn en tastzin intact, getest op de romp en distaal en proximaal per extremiteit.
Coördinatie: TNP, KHP en koorddansersgang: alle ongestoord.
Vervolg onderzoek
De corneareflex links was afwezig en rechts aanwezig.
De corneareflex loopt afferent via de nervus trigeminus en efferent via de nervus facialis. Dus als er ofwel afferent ofwel efferent een laesie is, wordt de reflex onderbroken en is er geen motorische reactie op de prikkel.
In het geval van mevrouw Da Silva, met intacte motoriek en sensibele klachten (weliswaar in een heel klein specifiek deel) en een afwezige corneareflex links lijkt er dan toch dysfunctie van de nervus trigeminus te zijn.
En dan de stemvorkproeven:
De proef van Rinne: beiderzijds positief
De proef van Weber: lateraliseert naar rechts
Bij de proef van Rinne wordt gekeken of de botgeleiding via het mastoid beter is dan de luchtgeleiding via het oor (en de lucht).
Rinne +/+ betekent dat aan beide kanten de stemvork beter via de lucht dan via het mastoid wordt gehoord, dus dat de luchtgeleiding beter is dan de botgeleiding. En dat is hoe het zou moeten. Er dan geen sprake van een luchtgeleidingsprobleem. Met deze uitslag van de proef kun je geleidingsdoofheid uitsluiten, maar je kunt er geen doofheid mee aantonen.
Bij de proef van Weber wordt de trillende stemvork midden op het hoofd geplaatst. Als het geluid aan één kant wordt gehoord, laten we zeggen rechts, kan dat komen doordat het receptieve systeem (dus vanaf het slakkenhuis) aan de linkerkant niet in orde is OF dat er aan de rechterkant een geleidingsprobleem is (dus tot aan het slakkenhuis).
Bij mevrouw Da Silva hebben we gezien dat er geen geleidingsprobleem bestaat (gezien de normale proeven van Rinne) dus daaruit volgt dat het de LINKERkant is waar een perceptief gehoorsverlies is bij de proef van Weber.
Vervolg
Op basis van de anamnese en het neurologisch onderzoek lijkt er dus een probleem te zijn met de n. trigeminus en de nervus vestibulocochlearis links.
Alhoewel de pijnaanvallen doen denken aan een trigeminus neuralgie zijn de afwijkende corneareflex en de stemvorkproeven reden tot twijfel aan deze diagnose. BIj trigeminusneuralgie is er prikkeling maar geen uitval van de zenuw en de afwijkende corneareflex duidt meer op uitval. De afwijkende stemvorkproeven passen bij uitval buiten de nervus trigeminus.
En bij navraag vertelt mevrouw Da Silva dat zij vele jaren geleden al eens is nagekeken op verminderd gehoor aan de linker kant, maar dat er toen geen oorzaak voor gevonden was.
Aanvullend onderzoek
Er wordt een MRI gemaakt van de hersenen, met speciale aandacht voor de hersenstam en brughoek.
Alle MRI beelden: Case courtesy of Assoc Prof Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 2575
De ontknoping
De afwijking op de MRI-scan is verdacht voor een acousticus neurinoom.
Deze tumor wordt ook wel genoemd: vestibulair schwannoom of brughoektumor. De naam 'vestibulair schwannoom' heeft als voordeel dat je meteen weet uit welk type cellen de tumor bestaat.
De naam 'brughoektumor' heeft als voordeel dat je meteen weet waar de tumor gelokaliseerd is.
Behandeling
De behandeling kan bestaan uit een resectie of een stereotactische bestraling en wordt vaak bepaald door een multidisciplinair team waarin neurochirurgen en radiotherapeuten deelnemen.
Hier is meer informatie over de brughoektumor, ofwel het vestibulair schwannoom, ofwel het acousticusneurinoom.
Einde
Je hebt geoefend met klinisch neurologisch redeneren, in dit geval bij mensen met uitval aan hersenzenuwen. Veel succes met het in de praktijk brengen van deze kennis.
Het arrangement Hersenzenuwuitval voor coassistenten is gemaakt met
Wikiwijs van
Kennisnet. Wikiwijs is hét onderwijsplatform waar je leermiddelen zoekt,
maakt en deelt.
Auteur
Ilse van Straaten
Je moet eerst inloggen om feedback aan de auteur te kunnen geven.
Laatst gewijzigd
2022-01-12 16:13:15
Licentie
Dit lesmateriaal is gepubliceerd onder de Creative Commons Naamsvermelding 4.0 Internationale licentie. Dit houdt in dat je onder de voorwaarde van naamsvermelding vrij bent om:
het werk te delen - te kopiëren, te verspreiden en door te geven via elk medium of bestandsformaat
het werk te bewerken - te remixen, te veranderen en afgeleide werken te maken
voor alle doeleinden, inclusief commerciële doeleinden.
Leeromgevingen die gebruik maken van LTI kunnen Wikiwijs arrangementen en toetsen afspelen en resultaten
terugkoppelen. Hiervoor moet de leeromgeving wel bij Wikiwijs aangemeld zijn. Wil je gebruik maken van de LTI
koppeling? Meld je aan via info@wikiwijs.nl met het verzoek om een LTI
koppeling aan te gaan.
Maak je al gebruik van LTI? Gebruik dan de onderstaande Launch URL’s.
Arrangement
IMSCC package
Wil je de Launch URL’s niet los kopiëren, maar in één keer downloaden? Download dan de IMSCC package.
Wikiwijs lesmateriaal kan worden gebruikt in een externe leeromgeving. Er kunnen koppelingen worden gemaakt en
het lesmateriaal kan op verschillende manieren worden geëxporteerd. Meer informatie hierover kun je vinden op
onze Developers Wiki.
