In deze e-learning ga je klinisch redeneren met betrekking tot het symptoom 'krachtverlies', en dan vooral aan de ledematen.
Dit is een veelkomende neurologisch klacht en kan worden veroorzaakt door een scala aan oorzaken op verschillende lokalisaties.
Veel succes, en plezier,
Ilse van Straaten
Met hulp van Parissa Zarchin en Daphne van der Meer
Casus 1
Anamnese
Mevrouw Kasemius is 80 jaar en door de huisarts verwezen naar de polikliniek neurologie.
Zij is twee weken geleden wakker is geworden met een doof gevoel en krachtsverlies in de rechterhand. Dit begon in de pink en ringvinger en is binnen enkele dagen uitgebreid naar de andere vingers en de rest van de hand. Ze kan nu de pols niet meer heffen en de vingers niet meer strekken. Het krachtsverlies staat meer op de voorgrond dan het dove gevoel. Er is geen krachtsverlies in de bovenarm, in de linkerarm. Ze heeft geen tintelingen in de arm of hand. Zij heeft ook geen klachten van de benen en kan normaal lopen.
Voorgeschiedenis: Atriumfibrilleren, cardiomyopathie, osteoporose, fractuur laterale malleolus, totale heupprothese links.
Intoxicaties: Ze rookt niet en gebruikt geen alcohol.
Neurologisch onderzoek
Er is geen pijn, ook geen spierpijn. Er is geen krachtsverlies bemerkt in de gelaatsspieren of kauwspieren, en de klachten nemen niet toe in de loop van de dag.
De combinatie van motorische en sensibele uitval wordt verder geobjectiveerd in het neurologisch onderzoek:
Bewustzijn en hogere cerebrale functies: Helder en alert, taal ongestoord.
Hersenzenuwen: Geen afwijkingen, met name geen asymmetrie van de gelaatsspieren, of tong-/keelspieren.
Dit patroon van uitval wordt ook wel dropping hand genoemd. Het duidt meestal op een laesie van de nervus radialis.
Om de laesie nog nader te lokaliseren binnen deze zenuw is het belangrijk om te kijken of er naast de gestoorde extensie in de pols nog andere uitvalsverschijnselen zijn.
Als je onderstaand schema van aftakkingen erbij houdt, is het goed te doen om een nadere uitspraak te doen over de lokalisatie.
Een ezelsbruggetje om het patroon van uitval van de nervus radialis, nervus ulnaris en de nervus medianus te onthouden zie je in dit prijswinnende filmpje.
Casus 2
Anamnese
Je bent nog steeds aan het werk op de polikliniek neurologie. Er meldt zich een mevrouw van 70 jaar die verwezen is door de huisarts (zie plaatje). "U kunt zeker wel raden waarvoor ik hier ben?" vraagt ze.
Je vermoedt dat dit te maken heeft met de wat vreemde houding van het hoofd van deze patiënte en besluit daar wat meer over te vragen.
Zij heeft sinds enkele jaren in toenemende mate moeite om het hoofd rechtop te houden. In het begin was het maar een klein beetje, maar het wordt steeds erger. Nu zakt haar hoofd steeds verder voorover. Hierdoor kan zij bijvoorbeeld tijdens het lopen niet goed zien wat er allemaal om haar heen gebeurt, hetgeen hinderlijk en ook wat gevaarlijk begint te worden.
De voorgeschiedenis vermeldt alleen coxartrose en licht cataract.
Er kunnen dus verschillende oorzaken zijn voor dit verschijnsel, dus je kunt de anamnese en het lichamelijk onderzoek hierop toespitsen.
Bij verdere anamnese komt het volgende boven tafel:
De stemming is over het algemeen goed, al vindt patiënte het wel vervelend dat ze door de klachten niet goed meer naar buiten kan. Haar gewicht is stabiel, ze heeft geen uiterlijke veranderingen bemerkt in haar gelaat of lichaam.
Zij heeft geen krachtsverlies bemerkt in de benen, maar ze heeft wel het idee dat ze haar armen wat moeilijker kan heffen. Ze ziet niet dubbel, haar kinderen vragen haar wel eens of ze moe is, vanwege hangende oogleden. Soms heeft ze later op de dag moeite met duidelijk spreken en slikken.
Naast de zwakte in sommige spieren is ze niet overmatig vermoeid. Er is geen spierpijn, koorts of dunner wordende ledematen.
Neurologisch onderzoek
Het lichamelijk en neurologisch onderzoek toont het volgende:
Niet-zieke mevrouw, RR 130/78 mmHg, pols 72 / min regulair en aequaal.
HCF: helder bewustzijn, taal en begrip intact, normofrenie (dat wil zeggen: het tempo en de inhoud van het denken is normaal).
HZ: isocorie, direct en indirect reactieve pupillen, intacte oogvolgbewegingen en gezichtsvelden, motoriek en sensibiliteit van het gelaat intact, tong wordt recht uitgestoken en is goed mobiel, normale kracht van de mm. sternocleidomastoïdeus en trapezius. Bij langer naar links kijken lijken de oogleden iets te gaan hangen, links meer dan rechts en gedurende het gesprek wordt de stem wat zachter.
Mot: in liggende houding kan het hoofd maximaal 15 seconden geheven worden. Verder is er geen krachtsverlies en is er normotonie. Geen fasciculaties en geen atrofie. Opstaan uit de stoel: ongestoord.
Refl: laag maar symmetrisch opwekbaar, VZR bdz plantair.
Coörd: TNP, KHP en koorddansersgang ongestoord.
Sens: overal intact, proef van Romberg ongestoord.
Aanvullend onderzoek 1
Myasthenie is een verzamelnaam voor ziekten van de neuromusculaire aandoeningen. De meest voorkomende oorzaak van myasthenie is een auto-immuun aandoening met antistoffen gericht op onderdelen van de neuromusculaire overgang. Myasthenie is zeldzaam met een incidentie van ongeveer 3000 mensen per jaar in Nederland.
Daarom is de eerstvolgende stap in de diagnostiek de bepaling van antistoffen tegen de neuromusculaire overgang. Bij gegeneraliseerde MG is de antistoftiter tegen acetylcholinereceptor (AChR) in 80% van de gevallen verhoogd en bij oculaire MG in 50% van de gevallen.
Van de gegeneraliseerde MG zonder AChR antistoffen is nog eens 30% Muscle Specific Kinase (MuSK) positief.
Aanvullend onderzoek 2
Als de antistoftiters niet verhoogd zijn, maar de verdenking op MG blijft bestaan, kan een EMG worden verricht.
Er wordt begonnen met repetitieve zenuwstimulatie. Om dit beter te begrijpen volgt eerst een korte herhaling van de werking van de neuromusculaire overgang.
Fysiologie van de neuromusculaire overgang
De neuromusculaire overgang bestaat uit het distale deel van het axon van het motorisch neuron, de synapsspleet en de postsynaptische eindplaat van de spiervezel.
Alles begint met een actiepotentiaal van het motorisch neuron.
Daardoor gaan de spanningsafhankelijke calciumkanalen in het distale axon open en stroomt calcium het neuron in.
Daardoor bewegen vesikels met acetylcholine naar de synapsspleet en komt acetylcholine in de synapsspleet vrij.
De acetylcholine bindt postsynaptisch aan de acetylcholine-receptoren op de spiervezel.
Even wat getallen:
1 vesikel bevat ongeveer 5000-10000 moleculen ACh en deze hoeveelheid veroorzaakt een post-synaptische membraanpotentiaal van ongeveer 1 mV. Eén presynaptische actiepotentiaal zorgt voor 50-300 vesikels ACh in de synapsspleet en dit leidt tot een post-synaptische membraanpotentiaal van zo'n 60 mV. Om de spiervezel aan te laten spannen is 7 tot 20 mV nodig. Dus normaal gesproken is de 60 mV ruim voldoende.
Maar als er, bijvoorbeeld door een auto-immuun aandoening, steeds minder ACh-receptoren zijn, wordt de drempel van 20 mV soms niet gehaald. Vooral niet na aanspanning, als de eerste 'lading' ACh-vesikels is opgebruikt. Dit zorgt voor de spierzwakte en uitputting bij myasthenia gravis.
Van dit verschijnsel wordt gebruik gemaakt bij het EMG met repetitieve zenuwstimulatie:
Er wordt een aantal keer een reeks van tien prikkels gegeven waardoor een perifere zenuw tien achter elkaar wordt gestimuleerd, gevolgd door tien contacties van de door de zenuw geïnnerveerde spieren. Door een elektrode op één van die spieren te bevestigen kunnen de spiercontracties worden gemeten als de 'compound muscle action potential' (CMAP). Als vuistregel geldt: Hoe hoger de CMAP amplitude, hoe meer spiervezels bij de contractie zijn betrokken.
In een normale spier ziet dat er zo uit:
De tien CMAP's achter elkaar hebben ongeveer dezelfde amplitude.
Bij MG is er uitputting en kan er zogenaamde 'decrementie' worden gezien: de eerste CMAP heeft nog wel een normale amplitude, maar dan zakt de amplitude in bij de volgende contracties. Dat ziet er zo uit:
Het verschil zit vooral in de eerste drie tot vijf contacties.
Zenuwen die hiervoor te gebruiken zijn zijn: de nervus ulnaris met afleiden aan de m. adductor pollicis, de nervus facialis met de m. orbicularis oculi (mn bij oculaire myasthenie) en de n. accessorius met de m. trapezius.
Als het EMG met repetitieve zenuwstimulatie niet afwijkend is, maar de verdenking op MG blijft, kan er nog een single fiber EMG verricht worden. Het voert hier te ver om te bespreken maar hierbij wordt met een hele dunne concentrische naald één motorische eindplaat en één bijbehorende spiervezel gemeten.
Therapie
Bij de patiënte waren de antistoffen tegen AChR positief. Daarmee werd de diagnose Myasthenia Gravis gesteld.
Daar moet wel wat aan gedaan worden, of toch niet?
Na start van pyridostigmine verbeterden de klachten.
Klik hier voor meer informatie over het 'dropped head syndroom'.
Vervolg
Mevrouw meldt zich na één jaar op de spoedeisende hulp. Zij heeft in aansluiting op een bovenste luchtweginfectie sinds 1 dag forse toename van spierzwakte. Ze kan hierbij ook niet goed slikken en lijkt wat benauwd. Dit kan passen bij een myasthene crise: een toename van de myasthenie, soms uitgelokt door bv een verkoudheid of stress.
Complicaties
Myasthenia gravis kan soms plotseling verergeren. Dit is potentieel gevaarlijk omdat hierbij ook de ademhalingsspieren verzwakt kunnen zijn. Een ziekenhuisopname is daarom geïndiceerd waarbij naast immuunmodulerende therapie met IVIG en prednison ook de functie van de ademhalingsspieren gemonitord moet worden, door middel van vitale capaciteit metingen. Als er dreigende respiratoire insufficiëntie ontstaat is soms beademing op IC nodig.
Na een aantal dagen behandeling kwam de kracht langzaam weer terug. De prednison werd in de weken erna langzaam afgebouwd.
Casus 3
Anamnese
Een 28-jarige man, meneer Ling, is door de huisarts naar de polikliniek neurologie verwezen vanwege aanvallen van spierzwakte.
Aard: Soms wordt hij wakker en kan hij zich niet bewegen! Hij wacht dan noodgedwongen tot het over is, maar dit duurt soms wel enkele uren.
Lokalisatie: Het gaat om de spieren van zijn armen en benen, maar ook in zijn gelaat.
Tijd: op zondagochtend, niet elke zondag trouwens, maar nooit op een andere dag!
Intensiteit: Hij kan als hij de klachten heeft totaal niet bewegen, heel heftig.
Situatie: Hij is medewerker van een Chinees restaurant en als het restaurant op zaterdag dichtgaat eten hij en zijn collega's het eten dat over is op en spelen Mahjong tot een uur of zes 's ochtends.
VG: blanco
Familieanamnese: hypertensie
Intoxicaties: drinkt geen alcohol, rookt 10 sigaretten per dag
Neurologisch onderzoek
Bij lichamelijk en neurologisch onderzoek op woensdagmiddag zijn er geen afwijkingen.
Aanvullend onderzoek
Bij zeer sterk wisselend of intermitterend krachtsverlies kun je denken aan vier groepen aandoeningen:
Periodieke paralysen
Myasthene aandoeningen
Overige neuromusculaire aandoeningen (zoals bijvoorbeeld myotone syndromen)
Overige niet-neuromusculaire aandoeningen (functionele paralyse of slaapparalyse)
Het patroon van uitval bij meneer Ling zou goed kunnen passen bij een periodieke paralyse. Hierbij is er vaak een stoornis in het kalium-metabolisme. Na een uitlokkende factor is er een tetraplegisch uitvalspatroon, en zijn ademhalings- en bulbaire spieren gespaard (gelukkig!).
Na een opname van vier dagen met een ziekenhuisdieet bleef het serumkalium steeds normaal. Er werd wel een hypothyreoïdie aangetoond. Er is toen voorgesteld dat meneer Ling zich op zaterdag avond zoals gewoonlijk zou gedragen en zich dan om 6 uur 's ochtends zou melden in het ziekenhuis.
Dit deed hij en na enkele uren slapen werd hij wakker met een paralyse van de ledematen en gelaatsspieren. Dit keer was het serumkalium te laag: 1.8 mmol/l en daarmee was de diagnose periodieke paralyse op basis van hypokaliëmie aangetoond. Dit is vaak een familiaire aandoening, dus hierbij is ook de familie-anamnese van belang.
Afloop casus
Met behandeling van de hypothyreoïdie en aanpassing van de leefwijze op zaterdagavond is de zondagochtendparalyse niet meer voorgekomen.
Conclusie
Je hebt geoefend met klinisch redeneren bij krachtsverlies door uitval van een perifere zenuw, een aandoening van de spierzenuwovergang en een myopathie.
Doe er je voordeel mee bij een klinische of poliklinische situatie waarbij er krachtsverlies aanwezig is. Succes!
Het arrangement Krachtsverlies voor coassistenten is gemaakt met
Wikiwijs van
Kennisnet. Wikiwijs is hét onderwijsplatform waar je leermiddelen zoekt,
maakt en deelt.
Auteur
Ilse van Straaten
Je moet eerst inloggen om feedback aan de auteur te kunnen geven.
Laatst gewijzigd
2021-05-15 13:42:45
Licentie
Dit lesmateriaal is gepubliceerd onder de Creative Commons Naamsvermelding 4.0 Internationale licentie. Dit houdt in dat je onder de voorwaarde van naamsvermelding vrij bent om:
het werk te delen - te kopiëren, te verspreiden en door te geven via elk medium of bestandsformaat
het werk te bewerken - te remixen, te veranderen en afgeleide werken te maken
voor alle doeleinden, inclusief commerciële doeleinden.
Leeromgevingen die gebruik maken van LTI kunnen Wikiwijs arrangementen en toetsen afspelen en resultaten
terugkoppelen. Hiervoor moet de leeromgeving wel bij Wikiwijs aangemeld zijn. Wil je gebruik maken van de LTI
koppeling? Meld je aan via info@wikiwijs.nl met het verzoek om een LTI
koppeling aan te gaan.
Maak je al gebruik van LTI? Gebruik dan de onderstaande Launch URL’s.
Arrangement
IMSCC package
Wil je de Launch URL’s niet los kopiëren, maar in één keer downloaden? Download dan de IMSCC package.
Wikiwijs lesmateriaal kan worden gebruikt in een externe leeromgeving. Er kunnen koppelingen worden gemaakt en
het lesmateriaal kan op verschillende manieren worden geëxporteerd. Meer informatie hierover kun je vinden op
onze Developers Wiki.
