## Fysiologie van de neuromusculaire overgang

Even wat getallen:

1 vesikel bevat ongeveer 5000-10000 moleculen ACh en deze hoeveelheid veroorzaakt een post-synaptische membraanpotentiaal van ongeveer 1 mV. Eén presynaptische actiepotentiaal zorgt voor 50-300 vesikels ACh in de synapsspleet en dit leidt tot een post-synaptische membraanpotentiaal van zo'n 60 mV. Om de spiervezel aan te laten spannen is 7 tot 20 mV nodig. Dus normaal gesproken is de 60 mV ruim voldoende.

Maar als er, bijvoorbeeld door een auto-immuun aandoening, steeds minder ACh-receptoren zijn, wordt de drempel van 20 mV soms niet gehaald. Vooral niet na aanspanning, als de eerste 'lading' ACh-vesikels is opgebruikt. Dit zorgt voor de spierzwakte en uitputting bij myasthenia gravis.

Van dit verschijnsel wordt gebruik gemaakt bij het EMG met repetitieve zenuwstimulatie:

Er wordt een aantal keer een reeks van tien prikkels gegeven waardoor een perifere zenuw tien achter elkaar wordt gestimuleerd, gevolgd door tien contacties van de door de zenuw geïnnerveerde spieren. Door een elektrode op één van die spieren te bevestigen kunnen de spiercontracties worden gemeten als de 'compound muscle action potential' (CMAP). Als vuistregel geldt: Hoe hoger de CMAP amplitude, hoe meer spiervezels bij de contractie zijn betrokken.

In een normale spier ziet dat er zo uit:

De tien CMAP's achter elkaar hebben ongeveer dezelfde amplitude.

Bij MG is er uitputting en kan er zogenaamde 'decrementie' worden gezien: de eerste CMAP heeft nog wel een normale amplitude, maar dan zakt de amplitude in bij de volgende contracties. Dat ziet er zo uit:

Het verschil zit vooral in de eerste drie tot vijf contacties.

Zenuwen die hiervoor te gebruiken zijn zijn: de nervus ulnaris met afleiden aan de m. adductor pollicis, de nervus facialis met de m. orbicularis oculi (mn bij oculaire myasthenie) en de n. accessorius met de m. trapezius.

Als het EMG met repetitieve zenuwstimulatie niet afwijkend is, maar de verdenking op MG blijft, kan er nog een single fiber EMG verricht worden. Het voert hier te ver om te bespreken maar hierbij wordt met een hele dunne concentrische naald één motorische eindplaat en één bijbehorende spiervezel gemeten.