Cognitieve stoornissen voor coassistenten

Introductie

Deze e-learning gaat over cognitie en dementie.

Maar wat is cognitie, wat is dementie en wat gebeurt er precies als daar dingen mis gaan?

Dat leer je hier. Veel succes,

Floor Duits en Ilse van Straaten

 

Cognitieve domeinen

Cognitieve functies zijn alle mentale processen die optreden wanneer mensen waarnemen, informatie verwerken, leren, denken en problemen oplossen.

Om wat orde te scheppen worden deze functies ingedeeld in zogenaamde domeinen, die elk staan voor een groep bijelkaar horende mentale processen. De Nederlandse richtlijn Dementie hanteert een indeling in vijf domeinen.

Neuropsychologisch onderzoek (NPO)

We gaan de vijf cognitieve domeinen na aan de hand van het neuropsychologisch onderzoek, het NPO. Dit onderzoek wordt gedaan door een neuropsycholoog en bestaat uit verschillende testen die grofweg elk een verschillend domein test.

Voor alle cognitieve domeinen bestaan tests. De cognitieve screeningstests (zoals MMSE en MOCA [Montreal Cognitive Assessment]) testen meerdere domeinen, en geven een globale indruk. De uitgebreide tests zoals de neuropsycholoog ze uitvoert tijdens een neuropsychologisch onderzoek (een NPO) zijn per stuk grofweg bedoeld voor één domein.

Maar het beoordelen van de cognitie begint al tijdens de anamnese en hetero-anamnese. Een paar gerichte vragen stellen tijdens de anamnese is al een kleine test.

Let daarbij bijvoorbeeld op:

–Stemming: psychomotoriek, sombere uitingen, vragen naar anhedonie en suïcidaliteit

–Ziektebesef en -inzicht: lijdt de patiënt onder de problemen, reactie op hetero-anamnese

–Impulsregulatie: ontremde indruk, of juist heel initiatiefloos

–Tempo: traag tijdens anamnese, vastlopen in het verhaal

–Concentratie: de vraag halverwege het antwoord geven ineens vergeten zijn

–Taal: is het begrip en de spontane spraak intact

 

 

Geheugen

Over het geheugen zijn boeken vol geschreven. Wij beperken ons hier tot de basis. Voor een goed functionerend geheugen is het belangrijk om nieuwe informatie op te slaan (de inprenting), vast te houden en op te kunnen rakelen op het gewenste moment.

Anatomisch gezien spelen de hippocampi, gelegen in beide mesiale temporaalkwabben, een belangrijke rol bij de inprenting.

Hier is men in de VS achter gekomen in de tijd van de lobotomieën voor psychiatrische aandoeningen en epilepsie. Bij één ongelukkige, patient HM, zijn in verband met epilepsie beide hippocampi verwijderd waarna hij nog jaren heeft geleefd zonder ooit nog iets bewust in te kunnen prenten.

 

Hippocampus betekent: zeepaardje. ....je moet er wel een beetje fantasie voor hebben....

 

Samenvattend: de hippocampus en inprenting horen bij elkaar.

 

Een test om geheugenfunctie te inventariseren is de visuele associatietest. Bij deze test worden eerst zes plaatjes getoond (o.a. deze aap).

Vervolgens worden dezelfde plaatjes getoond maar met een object erbij, dit zijn allemaal vreemde combinaties (o.a. een aap met een paraplu).

Daarna worden de eerste plaatjes (zonder object) weer getoond en moeten patiënten zeggen welk voorwerp erbij hoort (de visuele associatie).

Een lage score bij pleit voor de ziekte van Alzheimer, terwijl patiënten met andere vormen van dementie deze test vaak lang goed blijven doen.

Executieve functies

Hieronder valt alles dat te maken heeft met planning en overzicht. Grofweg kun je onthouden dat de frontaalkwab hiervoor belangrijk is. Mensen met een frontaalsyndroom kunnen bijvoorbeeld apathisch/initiatiefloos zijn.

Executieve functies kun je op verschillende manieren testen.

De Stroop test (spreek uit: stroep test) test het vermogen tot inhibitie. De opdracht is: noem de kleur van de inkt waarin de woorden zijn gedrukt.

BLAUW

ROOD

GEEL

GROEN

Bij frontale functiestoornissen lukt dit niet goed, en worden de woorden opgelezen.

 

Een ander voorbeeld van een executieve test is: de sleutelzoektest.

Hierbij krijgt de proefpersoon een leeg vel papier met een vierkant:

 

De instructie is als volgt: "U hebt net op dit veld gevoetbald maar had uw sleutels in uw zak tijdens de wedstrijd. De wedstrijd is nu afgelopen, en uw sleutels zitten niet meer in uw zak. Wat doet u om uw sleutels terug te vinden?"

De bedoeling is iets in deze richting:

Het gaat erom een systematische manier te hebben om het hele veld af te zoeken: een executieve functie.

 

Soms worden er hele creatieve, maar foute, oplossingen gevonden. Dan wordt duidelijk dat intelligentie en oplossingsgerichtheid kunnen bestaan in aanwezigheid van een executieve stoornis:

 

of:

 

Visuospatiele functies

Visuoconstructie is het vermogen om patronen te zien in twee- of drie dimensionale figuren. Hierdoor kun je je weg vinden en zie je hieronder meer dan een paar driehoeken:

Een test voor visuoconstructie bij het NPO is het natekenen van de figuur van Rey:

 

 

 

 

Taal

Taal is ook een cognitief domein. Fatische stoornissen komen in verschillende vormen voor. Er zijn natuurlijk de motorische of expressieve en sensorische of receptieve afasie. Maar ook subtielere taalstoornissen, zoals parafasieën kunnen duiden op een taalstoornis. Parafasie is het spreken van verkeerde woorden in een verder wel goede zin. Er zijn fonematische en semantische parafasieën.

 

Oefenen

Casus

Een 73-jarige vrouw wordt door de huisarts verwezen omdat 'alles steeds meer moeite kost'.
Ze is sinds een half jaar steeds vaker spullen kwijt, heeft moeite met de afstandsbediening, het maken van een boodschappenlijstje en het onthouden van data en afspraken. Vooral anderen wijzen op haar geheugenverlies, zelf heeft ze er niet zo veel last van. Ze is wel af en toe wat somber, maar dat komt niet zo vaak voor.
Haar zoon vult aan:
Door de klachten heeft ze soms hulp nodig van haar kinderen. De verschijnselen zijn geleidelijk toegenomen.
De overige voorgeschiedenis is blanco en ze gebruikt geen medicatie.
De familie-anamnese vermeldt dementie bij haar grootmoeder (vaders kant), en haar eigen moeder (87 jaar) is sinds 2 jaar dement.
 
Hieronder is een fragment uit het consult. Er worden anamnestische vragen gesteld, maar ook een aantal vragen om al een indruk te krijgen van de cognitie.
 

Anamnese Casus.:

Uitleg:
Patiënte lijkt dingen te vergeten en bij het gesprek kan zij informatie over o.a. haar favoriete TV-programma niet noemen: geheugendomein.
Zij kan de afstandsbediening niet goed gebruiken: dat valt onder de executieve taken.
De taal lijkt intact, ze spreek vlot, begrijpt de vragen die haar gesteld worden en ze kan de meeste plaatjes vlot benoemen.
Visuospatieel: daar zijn in de anamnese voor zover bekend geen aanwijzingen voor. 
Er komen geen op de voorgrond staande gedragsveranderingen naar voren.

Cognitieve stoornissen

Als je een patiënt verdenkt van cognitieve stoornissen, ga je uiteraard op zoek naar de oorzaak en stel je een differentiaaldiagnose op. Cognitieve stoornissen komen bij veel ziektes voor, soms duidelijk herleidbaar of met een duidelijke start van symptomen (zoals bij een groot neurotrauma of een snel progressieve hersentumor), maar vaak ook minder evident (bij metabole stoornissen zoals diabetes, of chronische intoxicaties met drugs of medicatie).

Hieronder staat een lijst met mogelijke verklaringen voor cognitieve stoornissen. Sleep de tekst-fragmenten naar de juiste plaats in de lijst.

In de bovenstaande lijst van mogelijke oorzaken voor cognitieve stoornissen staat niet 'dementie'.

Dat komt omdat dementie geen op zichzelf staande ziekte is, maar een syndroom met kenmerkende symptomen. De relatie tussen de begrippen dementie en cognitieve stoornissen is als volgt:

Een deel van de oorzaken voor cognitieve stoornissen kan ook worden ondergebracht onder dementie:

En sommige oorzaken kunnen nog weer verder worden onderverdeeld:

 

 

 

 

 

 

Dementie - definitie

Dementie is dus geen op zichzelf staande ziekte maar een syndroom.
 
De definitie van dementie omvat:
Cognitieve of gedragsmatige (neuropsychiatrische) symptomen die:
1. interfereren met dagelijks functioneren
2. duidelijk afgenomen zijn ten opzichte van eerder niveau van functioneren
3. niet verklaard worden door een delier of depressie
4. gediagnosticeerd zijn op basis van anamnese en hetero-anamnese en een objectieve cognitieve beoordeling (bedside cognitieve screeningstesten of neuropsychologisch onderzoek)
5. verminderde prestaties laten zien in tenminste twee van de vijf cognitieve domeinen
 
 

De intereferentie van de symptomen met het dagelijks functioneren kan worden gerapporteerd op het niveau van de ADL, algemeen dagelijkse levensverrichtingen. Dit zijn de handelingen die mensen dagelijks in het gewone leven verrichten. Hieronder vallen onder anderen eten en drinken, aan- en uitkleden, praten, naar de wc gaan.

Maar de interferentie van cognitieve symptomen kan ook worden gerapporteerd op het niveau van de iADL, de instrumentele ADL. Deze handelingen zijn complexer dan de ADL, en daardoor zijn cognitieve stoornissen hiermee sneller te ontdekken. Onder de iADL activiteiten vallen: gebruik maken van telefoon, boodschappen doen, koken en huishouden doen, transport (met openbaar vervoer, of fiets/auto), medicatie innemen en administratie bijhouden.

Je mag de diagnose dementie niet stellen op alleen de anamnese. Over het algemeen is er een onderraportage van de verschijnselen door de patiënt zelf. Daarom behoort de hetero-anamnese ook tot de diagnostiek. Spreek bij voorkeur iemand die dicht bij de patiënt staat, maar pas op: partners kunnen soms de verschijnselen ook aggraveren. 

 

Naast de anamnese en hetero-anamnese is een objectieve cognitieve beoordeling nodig om de diagnose dementie te stellen.

Veelal is een uitgebreid neuropsychologisch onderzoek op zijn plaats maar minstens moet er een bedside cognitieve screeningstest gedaan worden, bijvoorbeeld de MMSE (Mini Mental State Examination) of MoCA (Montreal Cognitive Assessment). En voor het kwantificeren van het domein gedrag kun je de FAB (Frontal Assessment Battery) onder anderen als screening gebruiken.

De MoCa werd destijds door Donald Trump foutloos gemaakt bij de jaarlijkse gezondheidscheck voor presidenten hetgeen volgens hem bewees dat hij in een feilloze cognitieve conditie verkeerde.

Test hieronder of dit ook voor jou geldt:

 

Vervolg casus

Het verdere onderzoek bij patiënte laat het volgende zien:

 

Lichamelijk onderzoek:

RR 130/70, pols regulair, overig ook niet afwijkend

 

Neurologisch onderzoek:

Cognitief neurologisch onderzoek:

–Positief head-turning sign: de patiënte draait bij vragen het hoofd naar haar zoon om het antwoord te vragen of verifiëren, ze maakt een onzekere indruk.

–Tempo: goed

–Spreekt aarzelend maar zonder fouten. Begrip intact.

–MMSE 25/30 (fouten in datum, reproductie van 3 onthouden woorden)

–Klok: onjuist de wijzers geplaatst (er werd gevraagd om de wijzers op 10 over 10 te zetten)

 

Hersenzenuwen, motoriek, sensibiliteit, coordinatie en reflexen: geen afwijkingen.

 

Even inzoomen op het het head turning sign. Dit is eigenlijk een gedragsobservatie. Het hoofd draaien naar een naaste ter bevestiging of hulp bij vragen is op een of andere manier sensitief voor dementie. Hierbij is de context wel van belang: gebeurt dit op een 'makkelijke' vraag? Dan is het teken positief.

 

Uitleg:
Stoornissen in de oriëntatie in tijd vallen in het domein geheugen.
De klok tekenen valt in het domein visuospatiële functies.
De overige testen (waaronder taal, executieve functies) zijn niet afwijkend.

Dementie - diagnostiek

Er zijn bij de patiënte uit de casus dus aanwijzingen voor stoornissen in meerdere cognitieve domeinen en deze lijken ook een invloed te hebben op het dagelijks functioneren. Er zijn geen aanwijzingen voor een wisselend bewustzijn of sombere stemming zodat delier en depressie minder waarschijnlijk zijn.

Voor de verdere diagnostiek wordt in Nederland gewerkt volgens de FMS richtlijn Dementie.

In deze richtlijn is een flowchart opgenomen voor de diagnostische stappen bij een vermoeden op dementie.

 
Een probleem van deze flowchart is dat er behoorlijk wat interpretatie mogelijk is en dat het als onervaren zorgmederwerker niet makkelijk is om bijvoorbeeld in te schatten of er sprake is van een bijzonder geval waar EEG of een LP nodig is.
Daarom gaan we even stap voor stap door de flowchart:
 

Diagnostiek stap 1

 

Er is bij deze mevrouw een vermoeden van dementie geweest, want ze is verwezen voor nadere analyse. Dus stap 1 van deze flowchart is gezet.

Diagnostiek stap 2

 

Anamnese en lichamelijk onderzoek zijn verricht, met cognitieve screening. Dan moet nog screenend laboratoriumonderzoek volgen. Wat de precieze indicaties zijn voor de aanvullende labparameters B1, B6, B12, foliumzuur, Na, K en Ca staat niet in de richtlijn dus dat moet je zelf afwegen.

Diagnostiek stap 3

Bij de mevrouw uit de casus werden geen afwijkingen gevonden bij het laboratoriumonderzoek (inclusief B vitaminen, FZ en elektrolyten).

De conclusie na stap 2 is dus dat er wel aanwijzingen zijn voor dementie, op basis van anamnese en onderzoek maar dat er geen voor de hand liggende verklaring (waaronder ook delier) voor is op grond van het laboratoriumonderzoek.

Dus tijd voor de volgende stap.

 

 

Op grond van de criteria voor dementie kunnen we nu de diagnose dementie stellen: Er zijn cognitieve symptomen, achteruitgang ten opzichte van eerder, in ten minste twee domeinen met invloed op het dagelijks leven en er zijn geen aanwijzingen voor een delier of depressie.

De richtlijn zegt het over het NPO het volgende:

"Pas het NPO toe bij twijfel over de aan- of afwezigheid van cognitieve stoornissen die zouden kunnen wijzen op (het begin van) ziekten die dementie veroorzaken. Daarnaast is het voor specifieke vormen van dementie zinvol voor diagnostiek (bijv taalvariant van FTD)."

Strikt genomen is een neuropsychologisch onderzoek in dit geval niet meer noodzakelijk. Toch levert een NPO vaak waardevolle informatie op, voor verder onderzoek naar de oorzaak van de dementie: ondersteuning van de ziekte van Alzheimer, of voor een ander type dementie. Daarom is het hier toch verricht.

Vervolg casus

Het NPO van de patiënte liet het volgende zien:

Het tempo is overwegend laag bij het testen, in het contact is er echter geen trage indruk. Mogelijk worden de prestaties gedrukt doordat mevrouw de neiging heeft om tijdens tests te blijven praten.

Op de voorgrond staan stoornissen in het leervermogen (geheugen; visuele associatietest is afwijkend). Daarnaast vallen zowel in contact als op de tests milde woordvindproblemen op en zijn de resultaten op de fluencytaken vrij zwak (twee testen voor taal). De resultaten op de twee mentale flexibiliteitstaken zijn voldoende. De visuo-constructieve vaardigheden zijn gestoord (kloktekening, figuur van Rey).

   

 

 

 

 

Dementie - diagnostiek vervolg

Diagnostiek stap 4

Er is dus sprake van een dementie bij de patiënte. Maar dan ben je nog niet klaar. Laten we kijken naar de volgende stap in de diagnostiek:

Oei, hier moet je een classificerende nosologische diagnose stellen en een inschatting maken van hoe waarschijnlijk deze is. Hoe goed iemand dit kan, hangt af van kennis en ervaring. Ervan uitgaande dat een coassistent geen tot beperkte ervaring heeft, gaan we hier nader op in.

 

Nosologische diagnose

Nosologie is 'ziekteleer'. Een nosologische diagnose is dus een 'ziekte-diagnose'. Dit is wat in de geneeskunde meestal bedoeld wordt met een diagnose. Diagnostiek kan zich, behalve op de ziekte, ook op andere aspecten richten, bijvoorbeeld op hulpbehoevendheid. En daarom wordt er in de richtlijn Dementie dit onderscheid benadrukt.

We moeten dus nu beoordelen welke ziekte bij de patiënte uit de casus tot het dementie syndroom zou kunnen leiden. De meest voorkomende vorm van dementie is de ziekte van Alzheimer (AD). Het precieze aandeel varieert tussen 34 en 70% van alle dementieën, afhankelijk van de geraadpleegde bron. Het percentage hangt ook af van de leeftijd: op jonge leeftijd ('Young onset dementie') is het aandeel AD iets minder dan bij dementie met een debuut op oudere leeftijd.

Andere vakervoorkomde oorzaken zijn: vasculaire dementie (VaD), frontotemporale dementie (FTD) en dementie met Lewy lichaampjes (DLB).

Voor het stellen van een nosologische diagnose is het nuttig om enkele kenmerken te weten van elk van deze ziekten.

Ziekten die dementie geven

Ziekte van Alzheimer

Dr. Aloïs Alzheimer beschreef in 1907 de eerste patiënte met deze ziekte, opvallend genoeg een relatief jonge vrouw van 51 jaar oud, die geheugenproblemen en oriëntatieproblemen had, maar ook depressieve klachten, een jaloersheidswaan en hallucinaties.

Auguste D, de patiënte waarop dr. Alzheimer zijn diagnose stelde.

 

In haar hersenen vond hij na haar dood nog maar weinig normale neuronen, maar veel neuronen met vreemde neerslagen en veel kluwens van eiwitten tussen de cellen.

Bekijk hiervoor ook dit filmpje:

 

 

Samenvattend: Kenmerkend voor AD:

- In het begin staan meestal geheugenstoornissen op de voorgrond, het beloop is meestal langzaam progressief waarbij er ook steeds meer domeinen zijn aangedaan.

- Op MRI hersenen wordt atrofie gezien van een of beide hippocampi

- Op EEG wordt vaak een vertraging van het achtergrondpatroon gevonden

- In de liquor:

             Amyloid-beta: verlaagd

             Totaal tau en gefosforyleerd tau: verhoogd

 

 

Catch-22

Bij klachten en symptomen die typisch zijn voor de ziekte van Alzheimer mag je dus deze diagnose stellen zonder aanvullende hulpdiagnostiek.

MAAR:...... voor de diagnose wordt in de wel verwezen naar de criteria in het artikel van McKhann et al. in Alzheimer’s & Dementia 2011.

Deze criteria zijn als volgt beschreven in de richtlijn:

Patiënt voldoet aan de criteria voor dementie én aan de volgende criteria:
Waarschijnlijke ziekte van Alzheimer bij aanwezigheid van:
  1. gedocumenteerde cognitieve achteruitgang (neuropsychologisch onderzoek of cognitieve screeningstest);
  2. gedocumenteerd of waarschijnlijk traag progressief beloop over maanden tot jaren;
  3. als eerste uitval op een van de volgende domeinen:
    1. geheugenfunctie of taal (woordvindstoornis);
    2. taalfunctie;
    3. visuopatiële functie;
    4. uitvoerende functies (oordeelsvermogen, planning, probleemoplossend vermogen).
  4. afwezigheid van evidente cerebrovasculaire schade of tekenen van een andere neurodegeneratieve aandoening;
  5. de diagnose waarschijnlijk ziekte van Alzheimer wordt zekerder bij:
    1. gedocumenteerde achteruitgang;
    2. aangetoonde bekende genetische mutatie die ziekte van Alzheimer veroorzaakt (PSEN1 & 2, APP).

 

Het probleem zit bij punt 4: je moet geen aanwijzingen hebben voor een andere oorzaak van de dementie. En deze aanwijzingen krijg je nu juist bij uitsek met diagnostisch hulponderzoek....

Zo zie je maar dat het in de geneeskunde niet alles zwart of wit is maar er mogelijkheden voor eigen interpretatie en inzicht zijn. Dat kan een onzeker gevoel geven - doe je het wel goed? - maar je kunt het ook opvatten als je vrijheid om daarin gefundeerde keuzes te mogen maken.

Frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie (FTD) komt relatief vaak voor bij jongere mensen (jonger dan 60 jaar wordt in dit kader jong genoemd) en kan diverse uitingsvormen hebben. Geheugenstoornissen komen niet vaak voor in het begin.

Als er vooral degeneratie is van de frontale cortex staan gedragsveranderingen op de voorgrond, als er vooral degeneratie is van de temporaalkwab hangt het af van de kant: semantische ('mbt betekenis') taalstoornissen bij degeneratie van de taal-dominante temporaalkwab en niet-vloeiende afasie bij de niet-taal-dominante temporaalkwab. Het verschil met de atrofie bij de ziekte van Alzheimer is dat er bij FTD vaak atrofie is van de neocorticale (laterale) cortex, in plaats van de mesiale temporaalkwab waar de hippocampus is gelegen.

De gedragsvariant van FTD komt het meest voor. Er zijn dan gedragsveranderingen vroeg in het beloop (dat wil zeggen: ontstaan in de eerste drie jaar van de ziekte). Als er tenminste drie van onderstaande zes symptomen zijn, en deze beinvloeden het dagelijks leven (ADL en/of IADL), is het waarschijnlijk FTD:

1. Ontremming (sociaal onaangepast gedrag, decorumverlies, impulsiviteit)

2. Apathie (weinig initiatief)

3. Verlies van empathie en sympathie (je niet goed kunnen inleven in een ander)

4. Perseveraties (herhalen van simele handelingen, compulsieve rituelen, stereotypie in spraak)

5. Hyperoraliteit/dieetverandering (veranderde eetvoorkeuren, binge-eating, eten van niet-eetbare voorwerpen)

6. Executieve stoornissen met sparen van geheugen en visuospatiële functies bij het NPO

 

Als iemand ook nog frontale atrofie bij MRI of frontale hypometabolisme van glucose (FDG) bij PET onderzoek heeft, is de diagnose FTD waarschijnlijk.

Dus: bij klinisch mogelijke FTD wordt een MRI scan gemaakt. Als die geen afwijkingen laat zien wordt een FDG-PET gemaakt.

De differentiaaldiagnose is vaak een psychiatrische aandoening met veranderd gedrag. Daarom kan aanvullend onderzoek waardevol zijn omdat MRI en PET in die gevallen normaal zijn.

Dementie met Lewy lichaampjes

Dementie met Lewy lichaampjes (DLB = dementia with Lewy bodies) heeft weer een wat ander profiel dan de andere vormen van dementie.
 
Stap 1 is uiteraard ook weer: is er sprake van dementie.
 
Stap 2 is bepalen of er een aantal kernsymptomen is:
1. Fluctuaties van cognitie en aandacht
2. Visuele hallucinaties
3. Extrapiramidale verschijnselen die niet verklaard kunnen worden door medicatie
4. REM-slaapstoornis
Er is sprake van waarschijnlijke DLB als er twee kernsymptomen zijn.
 
Stap 3: Als er maar één kernsymptoom is, kan er ondersteuning van een biomarker worden gezocht:
1. REM-slaapstoornis bij polysomnografisch onderzoek
2. Afwijkend FP-CIT-SPECT onderzoek
3. Afwijkende MIBD-myocard scintigrafie
 
In de richtlijn wordt de SPECT aanbevolen als ondersteunende biomarker. Bij dit onderzoek wordt de tracer, Iodium123-gelabeld FP-CIT, gebonden aan de dopaminetransporter. Die komt exclusief voor in dopaminerge neuronen, die zich vooral in het nigrostriatum in de basale kernen bevinden. Een verminderde binding kan wijzen op een degeneratie van nigrostriatale cellen. Dit is het geval bij de ziekte van Parkinson, maar ook bij DLB.
 
Voorbeeld van een dopamine SPECT met asymmetrische uptake in de basale kernen.
Case courtesy of Dr Alkies Lapas, Radiopaedia.org, rID: 74175
 
En als laatste: er zijn ondersteunende kenmerken. Daarop mag je niet de diagnose stellen, maar ze kunnen wel helpen om op het spoor van DLB te komen:
1. Overgevoeligheid voor neuroleptica (wisslende tensie, verergering van de extrapiramidale bewegingsstoornissen, bewustzijnsverlaging)
2. Autonome disfunctie, met ook syncope
3. Neuropsychiatrische symptomen: angst, apathie, depressie (maar ja, die komen ook bij andere vormen van dementie voor)
4. Hyposmie
5. Hypersomnie
 
Het EEG van iemand met DLB is eigenlijk nooit normaal, er vaak een uitgebreide vertraging van het achtergrondpatroon en er zijn frontale intermitterende ritmische trage (delta) golven: FIRDA.
 
 

Vasculaire dementie

Zoals de naam doet vermoeden is vasculaire dementie dementie ten gevolge van cerebrovasculaire schade. De diagnose stoelt op een paar voorwaarden:

1. Er is sprake van dementie

2. Er zijn tekenen van cerebrovasculaire schade: focale neurologische afwijkingen bij neurologisch onderzoek en vasculaire laesies op de beeldvorming (CT of MRI)

3. Er moet een relatie zijn tussen 1 en 2: in tijd: de dementie moet binnen 3 maanden na een herseninfarct of -bloeding zijn ontstaan. En in ernst: de vasculaire laesie moet voldoende ernstig zijn en/of op een cruciale plaats voor cognitie gelokaliseerd zijn. Hiervoor zijn radiologische criteria. Een patroon van sprongsgewijze toename van de dementie past bij vasculaire dementie, dan kan er sprake zijn van telkens weer een klein infarct. Ook grote fluctuaties van de verschijnselen over de tijd worden hierbij gezien.

Vasculaire dementie (VaD) kan ontstaan ten gevolge van diverse vasculaire oorzaken. Er wordt onderscheid gemaakt tussen large vessel en small vessel VaD:

Large vessel: dementie door een infarct in één van de grote vaten: a. cerebri media, a. cerebri anterior. a. cerebri posterior in de dominante hemisfeer.

Small vessel: dementie door een infarct in een kleiner perforerend vat: lacunaire infarcten, of door uitgebreide vasculaire witte stofafwijkingen, duidend op chronische suboptimale perfusie.

 

De cognitieve verschijnselen treden snel op bij een large vessel stroke of een strategisch lacunair infarct en zijn afhankelijk van de localisatie van de laesie. 

Witte stofafwijkingen worden langzaam ernstiger, en de cognitieve symptomen daardoor ook. Dit zijn vooral afwijkingen in tempo, executieve vaardigheden en fluency.

 

 

 

Hier kun je de regels vinden m.b.t. de vasculaire afwijkingen. (Scrol iets omhoog en klik op 'Samenvatting Literatuur')

Een speciale vorm van vascualaire dementie is CADASIL: Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and Leukoencephalopathy). Het wordt veroorzaakt door een mutatie in het NOTCH3 gen, op chromosoom 19, met autosomaal dominante overerving. Patiënten krijgen op jonge leeftijd TIA’s en herseninfarcten (vaak lacunair), en worden hierdoor uiteindelijk dement. De helft van de patiënten heeft daarnaast migraine met aura. Vaak zijn er ook neuropsychiatrische verschijnselen (stemmingsstoornissen, bipolaire stoornis, angst/paniek); maar ja, we hebben al gezien dat dat bij meerdere oorzaken van dementie voorkomt dus dit is niet specifiek.

Afsluitende opmerking: Als na een large vessel stroke (infarcering of bloeding in het verzorgingsgebied van een grote arterie) dementie optreedt, is het diagnostisch dilemma meestal niet zo groot. Deze mensen zul je dan ook weinig aantreffen op een geheugenpoli.  

Er zijn ook zeldzamere vormen van dementie waar wij nu niet verder op ingaan zoals: 

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Progressieve supranucleaire parese

Corticobasale degeneratie / corticobasaal syndroom

 

Vervolg casus

Het neuropsychologisch profiel van de patiënte uit de caus past bij de ziekte van Alzheimer.

Om toch meer zekerheid te krijgen over eventuele vasculaire afwijkingen of andere oorzaken van cognitieve stoornissen is er een MRI verricht waarvan hieronder drie afbeeldingen te zien zijn.

   

Oefenen

In 'het echt' is het vaak niet zo duidelijk als in het tekstboek. Toch lukt het vaak om tussen de ruis het best passende patroon te vinden.

Mevrouw 1:  

 

Meneer 2:  

 

Meneer 3:   

Behandeling

Curatief

Daar kunnen we helaas kort over zijn: voor vrijwel alle oorzaken van dementie is geen oorzakelijke behandeling.

Symptomatisch

Er zijn wel behandelingen die de gevolgen van de ziekten kunnen verlichten:

Cholinesteraseremmers kunnen bij lichte tot matig ernstige AD verbetering geven van het geheugen en bij DLB neuropsychiatrische verschijnselen.

NMDA-antagonist Memantine kan enige verbetering op het niveau van functie geven bij ernstige AD.

Daarnaast kunnen antipsychotica voor neuropsychiatrische verschijnselen en antidepressiva voor depressieve verschijnselen worden voorgeschreven.

In de richtlijn vind je nog meer niet-farmacologische interventies maar de wetenschappelijke onderbouwing hiervoor is meestal laag. 

Conclusie

In deze e-learning heb je geleerd welke cognitieve domeinen er zijn en welke veelvoorkomende ziekten tot dementie leiden. Hopelijk onthoud je ze (dan is jouw domein geheugen intact). Ook heb je voor een casus het diagnostisch proces aan de hand van de richtlijn in de juiste volgorde (met behulp van jouw domein executief) doorlopen.

 

Nu ben je beter in staat om de klinische diagnostiek te verrichten en een behandelvoorstel te doen bij mensen met het vermoeden op cognitieve stoornissen.  

  • Het arrangement Cognitieve stoornissen voor coassistenten is gemaakt met Wikiwijs van Kennisnet. Wikiwijs is hét onderwijsplatform waar je leermiddelen zoekt, maakt en deelt.

    Auteur
    Ilse van Straaten Je moet eerst inloggen om feedback aan de auteur te kunnen geven.
    Laatst gewijzigd
    2023-05-02 13:46:53
    Licentie

    Dit lesmateriaal is gepubliceerd onder de Creative Commons Naamsvermelding 4.0 Internationale licentie. Dit houdt in dat je onder de voorwaarde van naamsvermelding vrij bent om:

    • het werk te delen - te kopiëren, te verspreiden en door te geven via elk medium of bestandsformaat
    • het werk te bewerken - te remixen, te veranderen en afgeleide werken te maken
    • voor alle doeleinden, inclusief commerciële doeleinden.

    Meer informatie over de CC Naamsvermelding 4.0 Internationale licentie.

    Aanvullende informatie over dit lesmateriaal

    Van dit lesmateriaal is de volgende aanvullende informatie beschikbaar:

    Eindgebruiker
    leerling/student
    Moeilijkheidsgraad
    gemiddeld
    Trefwoorden
    cognitieve stoornissen coassistenten

    Bronnen

    Bron Type
    Pathofysiologie van AD
    https://video.vu.nl/media/1_ssebyoqv
    Video
  • Downloaden

    Het volledige arrangement is in de onderstaande formaten te downloaden.

    Metadata

    LTI

    Leeromgevingen die gebruik maken van LTI kunnen Wikiwijs arrangementen en toetsen afspelen en resultaten terugkoppelen. Hiervoor moet de leeromgeving wel bij Wikiwijs aangemeld zijn. Wil je gebruik maken van de LTI koppeling? Meld je aan via info@wikiwijs.nl met het verzoek om een LTI koppeling aan te gaan.

    Maak je al gebruik van LTI? Gebruik dan de onderstaande Launch URL’s.

    Arrangement

    IMSCC package

    Wil je de Launch URL’s niet los kopiëren, maar in één keer downloaden? Download dan de IMSCC package.

    Meer informatie voor ontwikkelaars

    Wikiwijs lesmateriaal kan worden gebruikt in een externe leeromgeving. Er kunnen koppelingen worden gemaakt en het lesmateriaal kan op verschillende manieren worden geëxporteerd. Meer informatie hierover kun je vinden op onze Developers Wiki.