## Dementie met Lewy lichaampjes

Dementie met Lewy lichaampjes (DLB = dementia with Lewy bodies) heeft weer een wat ander profiel dan de andere vormen van dementie.
Stap 1 is uiteraard ook weer: is er sprake van dementie.
Stap 2 is bepalen of er een aantal kernsymptomen is:
1. Fluctuaties van cognitie en aandacht
2. Visuele hallucinaties
3. Extrapiramidale verschijnselen die niet verklaard kunnen worden door medicatie
4. REM-slaapstoornis
Er is sprake van waarschijnlijke DLB als er twee kernsymptomen zijn.
Stap 3: Als er maar één kernsymptoom is, kan er ondersteuning van een biomarker worden gezocht:
1. REM-slaapstoornis bij polysomnografisch onderzoek
2. Afwijkend FP-CIT-SPECT onderzoek
3. Afwijkende MIBD-myocard scintigrafie
In de richtlijn wordt de SPECT aanbevolen als ondersteunende biomarker. Bij dit onderzoek wordt de tracer, Iodium123-gelabeld FP-CIT, gebonden aan de dopaminetransporter. Die komt exclusief voor in dopaminerge neuronen, die zich vooral in het nigrostriatum in de basale kernen bevinden. Een verminderde binding kan wijzen op een degeneratie van nigrostriatale cellen. Dit is het geval bij de ziekte van Parkinson, maar ook bij DLB.
Voorbeeld van een dopamine SPECT met asymmetrische uptake in de basale kernen.
Case courtesy of Dr Alkies Lapas, Radiopaedia.org, rID: 74175
En als laatste: er zijn ondersteunende kenmerken. Daarop mag je niet de diagnose stellen, maar ze kunnen wel helpen om op het spoor van DLB te komen:

- relatief intacte mediale temporaalkwab (vooral de hippocampus) op CT/MRI-scan
- gegeneraliseerde verminderde uptake bij SPECT/PET-perfusie/metabolismescan met gereduceerde occipitale activiteit en/of cingulate island sign op FDG-PET-scans;
- uitgesproken trage activiteit op EEG: Het EEG van iemand met DLB is eigenlijk nooit normaal, er vaak een uitgebreide vertraging van het achtergrondpatroon en er zijn frontale intermitterende ritmische trage (delta) golven: FIRDA.

En verder zijn er nog de volgende kenmerken die niet in de diagnostische criteria een rol spelen, niet specifiek zijn maar toch goed zijn om te weten:
1. Overgevoeligheid voor neuroleptica (wisslende tensie, verergering van de extrapiramidale bewegingsstoornissen, bewustzijnsverlaging)
2. Autonome disfunctie, met ook syncope
3. Neuropsychiatrische symptomen: angst, apathie, depressie
4. Hyposmie
5. Hypersomnie