Het ruggenmerg is de noodzakelijke verbinding tussen hersenen en eindorganen. Het ligt in principe goed beschermd in de wervels, maar toch kan er van alles misgaan. Omdat er een specifieke somatotopische organisatie binnen het ruggenmerg bestaat kun je aan de klinische uitval aflezen waar de afwijking zich bevindt.
In deze e-learning leer je hiermee oefenen.
Veel succes
Christine Kypis en Ilse van Straaten
Algemeen
Even ophalen van de anatomie.
Casus 1
Introductie
Een 32-jarige vrouw wordt naar de spoedpoli neurologie verwezen door de huisarts vanwege veranderd gevoel in het linkerbeen, het lijkt wat dover dan rechts. Zij is hier drie dagen geleden mee wakker geworden, en in de loop van de dagen is het langzaam maar zeker toegenomen. Ook lijkt haar linkerbeen wat minder krachtig en stuurloos. De klachten lijken niet te beinvloeden door rust of houding en zijn continue aanwezig. De voorgeschiedenis is blanco en er is geen medicijngebruik.
Bij het neurologisch onderzoek vind je het volgende:
Hogere cerebrale functies: ongestoord bewustzijn, taal en oriëntatie intact
Hersenzenuwen: visus OD 0.8 en OS 1.0. RAPD OD, gezichtsvelden intact
Motoriek: Normale kracht aan de armen. iliopsoas 5/5-, hamstrings 5/5-, quadriceps 5/5-,
Coördinatie: TNP intact, KHP links wat slordig uitgevoerd, maar niet atactisch. BHR aanwezig bdz boven de navel, links afwezig onder de navel.
Bij neurologisch onderzoek is er krachtsverlies en sensibiliteitsverlies. Het krachtsverlies zit in het linkerbeen. De hyperreflexie duidt op een centrale lokalisatie, dus de parese zou gelokaliseerd kunnen worden ergens in het verloop van de piramidebaan: het centrale deel van motorische innervatie. Ergens in het ruggenmerg (links), hersenstam (links naar rechts), capsula interna, corona radiata en motorische cortex in de frontaalkwab (het beengebied, rechts parasagittaal). Bij een laesie in de hersenstam verwacht je eigenlijk ook andere verschijnselen, omdat daar alles zo dicht bij elkaar ligt. Selectieve uitval van de motorische vezels naar 1 been is dan minder waarschijnlijk.
Het sensibiliteitsverlies betreft alleen de gnostische sensibiliteit. De twee sensibele modaliteiten gaan ter plaatse intrede van de spinale wortel in het myelum uit elkaar lopen en komen en komen ter hoogte van de medulla oblongata. Uitval van alleen gnostische sensibiliteit duidt dus op een myelum laesie. Er is ook een sensibel niveau: de navel. Dan verwacht je op dat niveau de afwijking.
De hyperreflexie is alleen te vinden onder het niveau van de navel (de reflexen aan de armen en bovenste buikhuidreflexen zijn normaal), dus dat past ook bij dit niveau van de afwijking.
Casus 1 - deel twee
Bij navraag over de visus meldt de patiënte dat zij een jaar of drie geleden tijdens een zware wandeling in de hitte wel merkte dat zij met 1 oog minder scherp zag. Dit ging na een paar dagen weer over en dit heeft zij destijds toegeschreven aan de hitte.
Casus 1 - deel drie
De T1-gewogen sequentie met gadolinium toonde aankleuring van de afwijking.
Casus 2
Een man van 30 jaar komt op het spreekuur. Bij binnenkomst ziet u kleine brandwondjes op zijn handen. Hij zegt dat hij deze vaker heeft, maar hij kan geen specifiek moment noemen wanneer ze zijn ontstaan. Ook heeft hij er geen last van, het doet geen pijn. Dat is ook de reden dat hij komt: het gevoel in zijn handen is minder dan voorheen. Er zijn geen andere klachten, met name heeft hij normaal gevoel in zijn benen.
Hij is bekend met een Chiari-malformatie, maar verder is de voorgeschiedenis blanco.
Het neurologisch onderzoek toont het volgende:
Hogere cerebrale functies: geen afwijkingen
Hersenzenuwen: nystagmus bij kijken naar links en rechts, met de snelle component naar de kant waarnaar wordt gekeken. Verder geen afwijkingen.
Sensibiliteit: gestoorde pijnzin aan beide handen en armen, er lijkt iets minder warm-koud onderscheidend vermogen aan de bovenste ledematen ten opzichte van de rest van het lichaam, maar helemaal zeker is dit niet. Er is een normale tastzin en de vibratiezin is intact, ook aan de handen en armen.
Coordinatie: wat houterig uitvoeren van de testen voor de fijne motoriek aan de handen (vinger-tap test), maar verder ongestoord.
Een gedissocieerde sensibiliteitsstoornis duidt op een localisatie in het zenuwstelsel waar de sensibele modaliteiten gnostisch en vitaal niet 'vermengd' zijn. Dat is bij uitstek in het ruggenmerg.
Hier wordt dat goed uitgelegd, en dan kun je ook verder nadenken over de volgende vraag:
Er is dus een plek waar selectief de vitale sensibiliteitsbanen van de armen en handen lopen, en dat is op de plek waar de vezels oversteken van het intreden in het ruggenmerg naar de contralaterale tractus spinothalamicus, waar ze zich aansluiten bij de vitale vezels uit de benen om vervolgens naar craniaal naar de thalamus te lopen (de blauwe stippellijn in onderstaande plaatje).
Nu is het waarschijnlijke niveau van de laesie bepaald, alleen maar door kennis van anatomie te combineren met de anamnese en bevindingen bij onderzoek.
De volgende stap is het achterhalen van de vermoedelijke oorzaak. Daarvoor gaan we de overige bevindingen van anamnese en neurologisch onderzoek betrekken. De voorgeschiedenis vermeldt een Chiar malformatie.
Vervolg casus 2
Een Chiari malformatie gaat relatief vaak gepaard met een syringomyelie. Dit is een verwijding van het centrale kanaal in het myelum. Dit geeft klachten, zoals beschreven in bovenstaande casus: Doordat het centrale kanaal verwijdt, komen de vezels die hiervoor langskomen (in casu van de vitale sensibiliteit) in de verdrukking. Als de syrinx groter wordt, kunnen ook piramidebaan verschijnselen optreden, met spasticiteit en verhoogde reflexen en ook zijn er vaak pijnklachten in de nek, hoofd en schouders.
Hier volgen wat plaatjes van beeldvorming bij een Chiari malformatie en syringomyelie.
MRI brein - normaal. Bron: Wikimedia Commons
Type 1 Chiari malformatie. Bron: Wikimedia Commons
Syringomyelie. Bron: Wikimedia Commons
De therapie in het geval van syringomyelie (of een Chiari malformatie met klachten), is verschillend. Operatief zijn er verschillende opties, afhankelijk van de situatie.
Zo zou er een shunt aangelegd kunnen worden om de liquor doorstroom te herstellen, kan er decompressie chirurgie worden toegepast bij een Chiari malformatie, of kunnen verklevingen verwijderd worden (indien hiervan sprake is).
Casus 3
Een 45-jarige vrouw bezoekt de polikliniek neurologie omdat zij een doof en tintelend gevoel heeft in de ledematen. Het begon enkele weken geleden in beide voeten en dit breidde zich in de loop van de tijd naar boven, via de benen en romp naar nu ook de handen. Ze heeft ook gemerkt dat ze wat onzekerder ter been is en moeite heeft met precieze aansturing van de handen, zoals bijvoorbeeld het dichtknopen van haar jas.
Er zijn geen andere klachten en de voorgeschiedenis is blanco.
Neurologisch onderzoek toont:
HCF: geen afwijkingen.
HZ: intact.
Mot: vingerflexie, spreiding en -extensie: 5-/5- en uitzakken van de benen bij Mingazzini II. Verder ongestoord. Er is een wat houterig looppatroon dat doet denken aan hypertonie, maar bij het onderzoek van de afzonderlijke spieren lijkt de tonus normaal.
Refl: beiderzijds levendig, VZR beiderzijds volgens Babinski.
Sens: De vibratiezin is afwezig vanaf de heupen naar beneden, de bewegingsrichtingszin lijkt verminderd in tenen en vingers, de temperatuurzin en pijnzin zijn intact, en de proef van Romberg is positief.
Coörd: geen afwijkingen.
Opnieuw zijn de motorische en gnostische banen aangedaan, maar nu niet duidelijk op 1 niveau (zoals in casus 1) maar met een opstijgend patroon. Gezien de hyperreflexie (VZR volgens Babinski) moet het om een centrale lokalisatie gaan, en gezien de dissociatie van de sensibele afwijking (conform casus 1) is het myelum de meest waarschijnlijke lokalisatie.
De verklaring van de naam van deze aandoening is dat er sprake is van betrokkenheid van zowel de achterstrengen (gnostische sensibiliteit) als de zijstrengen (piramidebaan) van het ruggenmerg.
Gecombineerde strengziekte wordt meestal veroorzaakt door een vitamine B12 deficiëntie. Vitamine B12 is nodig voor de synthese van myeline. Blijkbaar zijn de voorstrengen minder gevoelig voor deze deficiëntie dan de zij- en achterstrengen.
Vitamine B12 is ook van belang voor de aanmaak van erytrocyten. Bij een verlaagde concentratie vitamine B12 daalt uiteindelijk ook het Hb en ontstaat er een macrocytaire anemie (verhoogd MCV). Hierdoor zijn patiënten met gecombineerde strengziekte ook vaak vermoeid.
De deficiëntie komt zelden door een tekort in het dieet, maar vaker door een auto-immuun reactie tegen pariëtale cellen in de maag of chronische ontsteking in de maag waar intrinsic factor wordt aangemaakt. Intrinsic factor bindt aan vitamine B12 en alleen zo kan het vitamine in het terminale ileum worden opgenomen in de bloedbaan.
De behandeling is met suppletie van vitamine B12. Niet oraal, in verband met bovenstaand mechanisme, maar met maandelijkse intrmusculaire injecties.
Conclusie
In het myelum zijn dus drie belangrijke vezelbanen te onderscheiden:
- gnostische sensibiliteit, in de achtersteng
- motoriek, lateraal
- vitale sensibiliteit, in de voorstreng
En het niveau van de laesie heeft een effect op het niveau van uitval met als ankerpunten:
Tepelhoogte: T4
Navelhoogte: T10
Afhankelijk van de verschijnselen kun je de afwijking lokaliseren. Succes hiermee in de praktijk.
Het arrangement Myelumaandoeningen voor coassistenten is gemaakt met
Wikiwijs van
Kennisnet. Wikiwijs is hét onderwijsplatform waar je leermiddelen zoekt,
maakt en deelt.
Auteurs
Ilse van Straaten
Je moet eerst inloggen om feedback aan de auteur te kunnen geven.
Laatst gewijzigd
2023-01-19 14:14:02
Licentie
Dit lesmateriaal is gepubliceerd onder de Creative Commons Naamsvermelding 4.0 Internationale licentie. Dit houdt in dat je onder de voorwaarde van naamsvermelding vrij bent om:
het werk te delen - te kopiëren, te verspreiden en door te geven via elk medium of bestandsformaat
het werk te bewerken - te remixen, te veranderen en afgeleide werken te maken
voor alle doeleinden, inclusief commerciële doeleinden.
Leeromgevingen die gebruik maken van LTI kunnen Wikiwijs arrangementen en toetsen afspelen en resultaten
terugkoppelen. Hiervoor moet de leeromgeving wel bij Wikiwijs aangemeld zijn. Wil je gebruik maken van de LTI
koppeling? Meld je aan via info@wikiwijs.nl met het verzoek om een LTI
koppeling aan te gaan.
Maak je al gebruik van LTI? Gebruik dan de onderstaande Launch URL’s.
Arrangement
IMSCC package
Wil je de Launch URL’s niet los kopiëren, maar in één keer downloaden? Download dan de IMSCC package.
Wikiwijs lesmateriaal kan worden gebruikt in een externe leeromgeving. Er kunnen koppelingen worden gemaakt en
het lesmateriaal kan op verschillende manieren worden geëxporteerd. Meer informatie hierover kun je vinden op
onze Developers Wiki.
