# Casus 3

Een 45-jarige vrouw bezoekt de polikliniek neurologie omdat zij een doof en tintelend gevoel heeft in de ledematen. Het begon enkele weken geleden in beide voeten en dit breidde zich in de loop van de tijd naar boven, via de benen en romp naar nu ook de handen. Ze heeft ook gemerkt dat ze wat onzekerder ter been is en moeite heeft met precieze aansturing van de handen, zoals bijvoorbeeld het dichtknopen van haar jas.

Er zijn geen andere klachten en de voorgeschiedenis is blanco.

Neurologisch onderzoek toont:

HCF: geen afwijkingen.

HZ: intact.

Mot: vingerflexie, spreiding en -extensie: 5-/5- en uitzakken van de benen bij Mingazzini II. Verder ongestoord. Er is een wat houterig looppatroon dat doet denken aan hypertonie, maar bij het onderzoek van de afzonderlijke spieren lijkt de tonus normaal.

Refl: beiderzijds levendig, VZR beiderzijds volgens Babinski.

Sens: De vibratiezin is afwezig vanaf de heupen naar beneden, de bewegingsrichtingszin lijkt verminderd in tenen en vingers, de temperatuurzin en pijnzin zijn intact, en de proef van Romberg is positief.

Coörd: geen afwijkingen.

Opnieuw zijn de motorische en gnostische banen aangedaan, maar nu niet duidelijk op 1 niveau (zoals in casus 1) maar met een opstijgend patroon. Gezien de hyperreflexie (VZR volgens Babinski) moet het om een centrale lokalisatie gaan, en gezien de dissociatie van de sensibele afwijking (conform casus 1) is het myelum de meest waarschijnlijke lokalisatie.

De verklaring van de naam van deze aandoening is dat er sprake is van betrokkenheid van zowel de achterstrengen (gnostische sensibiliteit) als de zijstrengen (piramidebaan) van het ruggenmerg.

Gecombineerde strengziekte wordt meestal veroorzaakt door een vitamine B12 deficiëntie. Vitamine B12 is nodig voor de synthese van myeline. Blijkbaar zijn de voorstrengen minder gevoelig voor deze deficiëntie dan de zij- en achterstrengen.

Vitamine B12 is ook van belang voor de aanmaak van erytrocyten. Bij een verlaagde concentratie vitamine B12 daalt uiteindelijk ook het Hb en ontstaat er een macrocytaire anemie (verhoogd MCV). Hierdoor zijn patiënten met gecombineerde strengziekte ook vaak vermoeid.

De deficiëntie komt zelden door een tekort in het dieet, maar vaker door een auto-immuun reactie tegen pariëtale cellen in de maag of chronische ontsteking in de maag waar intrinsic factor wordt aangemaakt. Intrinsic factor bindt aan vitamine B12 en alleen zo kan het vitamine in het terminale ileum worden opgenomen in de bloedbaan.

De behandeling is met suppletie van vitamine B12. Niet oraal, in verband met bovenstaand mechanisme, maar met maandelijkse intramusculaire injecties.