# Huntington

De ziekte van Huntington is een progressieve en erfelijke ziekte waarbij zenuwcellen in de hersenen beschadigd raken, deze aandoening wordt ook wel neurodegeneratief genoemd. Tussen het 35e en 45e levensjaar openbaren zich meestal de eerste symptomen. De ziekte van Huntington kent ook een jeugdvorm (juvenile vorm of Westphal variant) deze begint doorgaans in de jeugdjaren en wordt altijd nagenoeg overgeërfd van de vader.
In de meest westerse landen en in Noord-Amerika is het algemeen voorkomen van de ziekte zo'n 10 op de 100.000 mensen. Dit betekent dat in Nederland circa 1.700 mensen aan de ziekte van Huntington lijden. Naar schatting zijn er daarnaast circa 6.000-9.000 mensen, die risico lopen op de ziekte.

Illustratie: DPG Media Privacy Gate

De ziekte van Huntington werd voor het eerst beschreven door de Amerikaanse huisarts George Huntington in 1872. In zijn praktijk kwamen mensen voor die ernstige ongewilde bewegingen vertoonden en deze ziekte soms aan hun kinderen doorgaven. Deze handelingen heeft hij ‘On Chorea’ (over de chorea) genoemd. Chorea komt van het Griekse woord ‘Chorein’ dat dansen betekent. De beweeglijkheid tijdens het lopen van Huntingtonpatiënten lijkt, met enige fantasie, op het zich dansend voortbewegen. De ziekte had eerst de naam De Chorea van Huntington, maar tegenwoordig de ziekte van Huntington, omdat de ongewilde bewegingen (chorea) niet het enige symptoom is van deze aandoening.

bron: vereniging van Huntington, LUMC en hersenstichting