Ziekteverloop

Het taaie slijm wat deze ziekte kenmerkt is niet goed in staat om afvalstoffen en enzymen te vervoeren. 
Overal in het lichaam ontstaan ophopingen van dit slijm die niet verder kunnen.
Dit veroorzaakt vooral in de longen problemen.
Het opgehoopte slijm zorgt in de longen voor ontstekingen en leidt tot benauwdheid, omdat inademen veel meer inspanning vereist dan bij een gezond persoon.

Het taaie slijm veroorzaakt littekens in de alvleesklier (die de enzymen afscheidt) en de lever.
Niet alleen de longen en de alvleesklier werken niet meer goed, ook de lever werkt door cystic fibrosis niet meer zoals het hoort.
Tot slot kunnen ook de darmen verstopt raken, omdat de enzymen die nodig zijn voor de vertering van vetten er niet meer voldoende terecht komen.