## 8.1 Longen

In paragraaf 6.6, over de differentiatie van het endoderm, is reeds beschreven dat vier weken na de bevruchting aan de ventrale zijde van de voordarm het diverticulum respiratorius (longknop) ontspringt. Dit diverticulum groeit in caudale richting (figuur 6.10). Ondertussen ontstaat er aan twee kanten een richel tussen de voordarm en het diverticulum respiratorius, de tracheooesofageale richel. De beide richels groeien naar elkaar toe en snoeren het diverticulum van de voordarm af. Uit het diverticulum ontwikkelt zich de trachea (luchtpijp). Het diverticulum vertakt zich vervolgens in twee nieuwe longknoppen, die ieder uitgroeien en ook weer nieuwe vertakkingen vormen (figuur 8.1).

Zo ontstaat er een ‘boom met takken’. De eerste vertakkingen van het diverticulum respiratorius vormen de hoofdbronchiën. Aan de linkerkant ontstaan er uit de hoofdbronchus aan het einde twee nieuwe vertakkingen, terwijl er aan de rechterkant drie nieuwe vertakkingen ontstaan. Het aantal vertakkingen van de hoofdbronchi is bepalend voor het aantal longkwabben dat beiderzijds ontstaat. De linkerlong bevat twee longkwabben, terwijl de rechterlong drie longkwabben heeft. Al in de vijfde week na de bevruchting is het basisplan voor de longen aangelegd (figuur 8.1).

De verdere ontwikkeling van de longen tijdens de foetale periode is in vier fasen in te delen:

1. De pseudoglandulaire fase: 5 - 16 weken.
   De vertakkende luchtwegen worden bekleed door de pleura visceralis, die afkomstig is van het viscerale laterale mesoderm. De binnenkant van de borstkas wordt bekleed door de pleura parietalis, afkomstig van het parietale laterale mesoderm. De ruimte tussen de pleurabladen heet de pleuraholte, die is ontstaan uit de intraembryonaal coeloom (lichaamsholte). Tijdens de verdere ontwikkeling van de longen neemt het volume van de pleuraholte relatief af tengevolge van de groei van de longen.
2. De canaliculaire fase: 16 - 24 weken.
   Zestien weken na de bevruchting is de segmentatie van de bronchi voltooid. Dan begint de vorming van kleinere vertakkingen: de bronchioli, die de vorm van ‘kanalen’ hebben en niet door kraakbeen zullen worden omgeven in tegenstelling tot de grotere vertakkingen. De luchtwegen zijn in deze fase bekleed met kubisch epitheel (figuur 8.2).
3. De sacculaire fase: 24 - 36 weken.
   Ondertussen groeien capillairen naar de bronchioli toe, terwijl het aspect van het epitheel van de meest distale delen van de bronchioli verandert van kubisch epitheel in het dunnere plaveiselcelepitheel; er ontstaan sacculi (figuur 8.2). De afstand van de luchtweg tot de capillairen is door deze veranderingen kleiner geworden. In deze fase van de ontwikkeling is bloedgaswisseling mogelijk waarbij zuurstof wordt opgenomen in het bloed en koolstofdioxide wordt afgegeven door het bloed. Het volume van de longen is aan het einde van het tweede trimester echter nog beperkt, maar neemt exponentieel toe tijdens het derde trimester door de verdere vorming van de sacculi.
   In de wanden van de sacculi ontwikkelen zich type II pneumocyten. Deze cellen produceren de oppervlaktespanning verlagende stof surfactant. Surfactant, bestaande uit fosfolipiden en eiwitten, is nodig voor het goed ontplooid houden van de longen tijdens de uitademing (in het extra-uteriene leven). De surfactantproductie is aan het begin van het derde trimester nog heel beperkt, maar in de daarop volgende weken neemt de productie flink toe. Na een voldragen zwangerschap is de productie voldoende om een goede ontplooiing van de longen van de pasgeborene mogelijk te maken (figuur 8.3).
4. Alveolaire fase: 36 weken - 8 jaar na geboorte.
   De ontwikkeling van de alveoli (longblaasjes) begint enkele weken voor de geboorte en duurt dan tot de leeftijd van ongeveer 8 jaar (figuur 8.2).

In de wanden van de sacculi ontwikkelen zich type II pneumocyten. Deze cellen produceren de oppervlaktespanning verlagende stof surfactant. Surfactant, bestaande uit fosfolipiden en eiwitten, is nodig voor het goed ontplooid houden van de longen tijdens de uitademing (in het extrauteriene leven). De surfactantproductie is aan het begin van het derde trimester nog heel beperkt, maar in de daarop volgende weken neemt de productie flink toe (figuur 8.3). Na een voldragen zwangerschap is de productie voldoende om een goede ontplooiing van de longen van de pasgeborene mogelijk te maken.

De longen hebben tijdens de foetale periode nog geen functie in het kader van de bloedgaswisseling. Toch begint de foetus al vroeg tijdens de foetale periode ademhalingsbewegingen te maken. Deze bewegingen dienen om de longontwikkeling, maar ook de ontwikkeling van de ademhalingsspieren, te stimuleren.