1.5 Cystenieren

Cystenieren https://www.youtube.com/watch?v=LMVycDEyi8U&feature=emb_logo

Bij cystenieren groeien er cysten in de nieren. Dit zijn holten gevuld met vocht. Cysten verdringen het gezonde nierweefsel. Als er veel (grote) cysten ontstaan, raken de nieren beschadigd.

De grootte van de cysten varieert. Sommige zijn zo groot als een speldenknop. Andere zo groot als een pingpongbal. In de loop van de jaren groeien de cysten. Ook komen er steeds meer cysten bij. In cystenieren zitten tientallen tot honderden cysten. Het gezonde nierweefsel komt dan in de knel. De nieren kunnen hun werk niet meer goed doen.

De ernst van de ziekte verschilt per persoon. Dat hangt af van de grootte en hoeveelheid cysten in de nieren. Maar ook van eventuele cysten elders in het lichaam. Mensen met cystenieren hebben vaak ook cysten in de lever en soms in de alvleesklier.

PKD

Een andere naam voor cystenieren is polycysteuze nierziekte of PKD (dat staat voor polycystic kidney disease). Poly betekent veel. Cysteuze nierziekte betekent nierziekte door cysten.

Erfelijke cystenieren

Cystenieren ontstaan meestal door een afwijking in de genen. Het gaat dan om erfelijke cystenieren. Er zijn verschillende vormen van erfelijke cystenieren. De 2 bekendste vormen zijn:

ADPKD: autosomal dominant polycystic kidney disease

ARPKD: autosomal recessive polycystic kidney disease

ADPKD

Het is niet precies bekend hoeveel mensen ADPKD hebben. Naar schatting komt het voor bij ongeveer 1 op de 2.500 mensen. Het is een van de meest voorkomende erfelijke nierziekten.

ARPKD

ARPKD is heel zeldzaam. Het komt voor bij ongeveer 1 op de 20.000 mensen. ARPKD heet ook wel juveniele polycysteuze nierziekte. Bij deze ziekte werken de nieren voor de geboorte al niet goed. Soms zijn ook de longen niet goed ontwikkeld. Ongeveer 1 op de 3 kinderen met deze ziekte overlijdt direct na de geboorte.

Niet-erfelijke cystenieren

Soms ontstaan cysten vanzelf, of door een andere niet-erfelijke oorzaak. Bijvoorbeeld door een niertumor of een niet-erfelijk syndroom. Dan is er meestal maar 1 niercyste, of hooguit een paar. Dat is meestal niet schadelijk voor de nierfunctie. Er is dan ook geen sprake van de ziekte cystenieren. Dan zijn er tientallen tot honderden cysten.