Een Chiari malformatie gaat relatief vaak gepaard met een syringomyelie. Dit is een verwijding van het centrale kanaal in het myelum. Dit geeft klachten, zoals beschreven in bovenstaande casus: Doordat het centrale kanaal verwijdt, komen de vezels die hiervoor langskomen (in casu van de vitale sensibiliteit) in de verdrukking. Als de syrinx groter wordt, kunnen ook piramidebaan verschijnselen optreden, met spasticiteit en verhoogde reflexen en ook zijn er vaak pijnklachten in de nek, hoofd en schouders.
Hier volgen wat plaatjes van beeldvorming bij een Chiari malformatie en syringomyelie.
De therapie in het geval van syringomyelie (of een Chiari malformatie met klachten) hangt af van de situatie. Operatief zijn er verschillende opties.
Zo kan er een shunt worden aangelegd om de liquorcirculatie te herstellen, kan er decompressiechirurgie worden toegepast bij een Chiari malformatie ter hoogte van het achterhoofdsgat, of kunnen verklevingen verwijderd worden (indien hiervan sprake is).