# ALS

ALS Amyotrofische laterale sclerose Neuromusculaire aandoening

Spierziekte

Een ingrijpende ziekte waarbij de spieren één voor één uitvallen. Tot uiteindelijk ook de ademhalingsspieren uitvallen.

Betekenis ALS:

Amyotrofische Laterale Sclerose komt uit het Grieks.( A betekent geen), (myo verwijst naar spieren), (trofie betekent voeding); spieren die geen of onvoldoende voeding ofwel zenuwimpulsen krijgen. Spieren die geen zenuwimpulsen ontvangen, atrofiëren; de spiermassa verdwijnt. Laterale duidt het gebied aan in het ruggenmerg waar de zenuwcellen zitten die prikkels doorgeven aan de spieren. Als de zenuwcellen in dit gebied afsterven, leidt dit tot littekenvorming of verharding: sclerose.

ALS:

ALS is een ziekte van de zenuwcellen die de spieren aansturen. Deze neuromusculaire zenuw-spier aandoening leidt tot het onvoldoende functioneren van de spieren. Dit komt doordat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg en het onderste deel van de hersenen de zogenaamde hersenstam afsterven. Hierdoor komen de signalen vanuit de hersenen niet meer aan bij de spieren. De hersenen kunnen dan geen spierbewegingen meer op gang brengen.

Verloop ALS:

Bij ALS worden geleidelijk steeds meer spieren aangedaan, behalve de hartspier. ALS veroorzaakt meestal geen pijn. De zintuigen (gevoel, smaak, zicht, reuk en gehoor) en de werking van darmen en blaas blijven bijna altijd intact. Bij ongeveer 30% van de ALS-patiënten is er sprake van lichte cognitieve problemen of gedragsveranderingen. Bij ongeveer 5% van de ALS-patiënten gaat de ALS samen met Fronto Temporale Dementie. Het uitvallen van de ademhalingsspieren is meestal de oorzaak van het overlijden van iemand met ALS. Hoe snel de ziekte verloopt verschilt per persoon. Maar de gemiddelde levensverwachting van een ALS-patiënt is slechts drie tot vijf jaar.

Oorzaak:

Bij ongeveer de helft van de mensen met ALS in de familie (familiaire ALS) is er een genetische afwijking gevonden. Bij alle overige ALS-patiënten (sporadische ALS) ligt de oorzaak van de ziekte in een samenspel van genetische aanleg en omgevingsfactoren, zoals leefstijl en blootstelling aan schadelijke stoffen. Hoe zit dit nu precies?

Uit tweelingenstudies weten we dat ALS voor ongeveer 65% verklaard kan worden door genetische factoren. Een aantal genetische factoren, oftewel ALS-genen, zijn bekend, maar voor het overgrote merendeel van de patiënten kunnen artsen nu nog niet de specifieke (genetische) oorzaak van de ALS aanwijzen.

Arts-onderzoeker Gijs Tazelaar licht toe: “Bij mensen met ALS kan in sommige gevallen een verandering in het DNA worden gevonden, een zogenaamde mutatie, die ook bij andere patiënten zijn gevonden. Dergelijke mutaties kunnen met name gevonden worden wanneer er twee of meer directe familieleden ALS hebben of hebben gehad. Wanneer ALS niet in de familie voorkomt is de kans op het vinden van een bekende mutatie aanzienlijk kleiner.”

“Soms wordt er om deze reden onderscheid gemaakt tussen familiaire ALS en niet-familiare ALS, oftewel sporadische ALS. Bij familiaire ALS zijn er twee of meer mensen in de familie die ALS hebben. Bij sporadische ALS is de patiënt de enige in de familie met ALS. Deze indeling is echter slechts een versimpelde weergave van de werkelijkheid. Voor alle patiënten met ALS geldt dat genetische risicofactoren een belangrijke oorzaak van de ziekte kunnen zijn.”

Het enige medicijn dat het ziekteproces enigszins vertraagt is riluzol (merknaam Rilutek). Het kan het leven van de patiënt met gemiddeld 3 tot 6 maanden verlengen. De ziekte kan voorkomen bij volwassenen op elke leeftijd, maar ontstaat meestal tussen het 40ste en 60ste levensjaar.

Hulpmiddelen:

Om zo lang mogelijk actief te blijven en thuis te kunnen blijven wonen zijn voor mensen met ALS hulpmiddelen nodig.

Nekhals kraag:

Door zwakte in de nek- en halsspieren kunnen mensen met ALS moeite krijgen om het hoofd op te richten. Hierdoor kunnen naast minder goed zicht hebben overbelasting klachten ontstaan, zoals spierpijn, hoofdpijn en nekpijn. Vaak ontstaan de eerste klachten tijdens of na het autorijden. Een halskraag ondersteunt de nek en het hoofd. Dit kan klachten, zoals spierpijn, hoofdpijn en nekpijn voorkomen of zoveel mogelijk verhelpen.

Kosten 19,95 euro

Personenalamering

Met een personenalarm voor thuis (personenalarmering) kan je in een noodgeval verbinding maken met een meldkamer.

Via een knop op de zender (een armband, ketting of clip) alarmeer je een zorgcentrale. Op deze manier kan je snel hulp inschakelen van bijvoorbeeld buren, familie, mantelzorgers of van een professionele hulpverlener.

Wanneer het niet meer mogelijk is, door vermindering van de arm/handfunctie, de knop te bedienen, dan is het noodzakelijk dat de leverancier van de alarmering ingeschakeld wordt om de bedieningsknop aan te passen. Als de handfunctie niet meer goed genoeg is. Zelfs met een minimale beweging kan de patiënt alarm slaan met Minimal Movement Switch.

Kosten: 22,95 euro per maand

Handbewogen rolstoel

Wanneer het lopen niet meer veilig gaat of te veel energie kost, kan men kijken naar de mogelijkheden van een rolstoel. Een rolstoel kan bij de gemeente via de Wet maatschappelijke ondersteuning (WMO) worden aangevraagd. Er kan gebruik worden gemaakt van een handbewogen rolstoel of een elektrisch aangedreven rolstoel. Daarbij kan je bij een handbewogen rolstoel een keuze maken tussen een opklapbare of een vast frame rolstoel.

Kosten: Aanvragen en eventuele eigen bijdrage

Elektrische deuropener

Met een elektrische deuropener kan je middels een afstandsbediening een deur openen.

Je kan in aanmerking komen voor een elektrische deuropener als je de deur zelf niet meer open krijgt door verminderde kracht of niet meer kan opstaan uit je rolstoel. Deuropeners voor de buitendeur kunnen in combinatie met een intercomsysteem worden geplaatst, zodat er gezien en/of gehoord kan worden wie er voor de deur staat.

Kosten: vanaf 495 euro